5 soorten pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie (PH) is een ernstige ziekte die wordt gekenmerkt door een hogere dan normale druk in de longslagader.Pulmonale hypertensie veroorzaakt duizeligheid, flauwvallen, kortademigheid, pijn op de borst, vermoeidheid en hartkloppingen. Na verloop van tijd leidt het tot hartfalen.

Het is nuttig om enkele basiszaken over de bloedsomloop te begrijpen om te zien hoe pulmonale hypertensie kan optreden. De linkerkant van het hart, de grotere kant, pompt bloed dat rijk is aan zuurstof naar de rest van het lichaam. Nadat de zuurstof is opgenomen door andere weefsels en organen in het lichaam, wordt het zuurstofarme bloed teruggevoerd naar de rechterkant van het hart. De rechterkant van het hart pompt dit bloed vervolgens terug naar de longen om meer zuurstof op te nemen.

Pulmonale hypertensie treedt op wanneer de druk die nodig is om bloed door de longen te voeren om meer zuurstof op te nemen, hoger is dan 25 millimeter kwik (mmHg).

Hiervoor zijn tal van verschillende oorzaken. Als gevolg hiervan is pulmonale hypertensie door de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) in vijf typen ingedeeld. Leer wat elk onderscheidt.

Pulmonale arteriële hypertensie

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) kan ook primaire pulmonale hypertensie worden genoemd. Dit is WHO-groep 1.

Pulmonale arteriële hypertensie treedt op als gevolg van een afname van de diameter van de longslagaders. Deze vernauwing kan het gevolg zijn van stijfheid, hardheid of een verdikking van de arteriële wand. Het resultaat is een toename van de hoeveelheid druk die nodig is om bloed door deze vernauwde bloedvaten te pompen. Na verloop van tijd ontwikkelen zich laesies in deze bloedvaten, waardoor de hoeveelheid bloedstroom verder wordt geremd.

Dit type pulmonale hypertensie komt vaker voor bij vrouwen in de leeftijd van 30-60 jaar.

Er zijn meerdere subtypes van PAH, waaronder:

Idiopathische PAH

Dit is PAK die optreedt bij afwezigheid van een aanwijsbare oorzaak.

Erfelijke PAH

Pulmonale arteriële hypertensie kan worden overgeërfd. Dit familiaire type PAH wordt gewoonlijk geassocieerd met mutaties in het BMPR2-gen, hoewel ook andere genen betrokken zijn. Ongeveer 15-20% van de mensen met PAH erfde het.

Door anorexigen geïnduceerde PAK

Dit type pulmonale hypertensie is in verband gebracht met het gebruik van dieetpillen, met name dexfenfluramine (Redux) en fenfluramine (Pondimin). Deze eetlustremmers zijn van de markt gehaald. Een andere dieetpil die in Europa werd gebruikt, benfluorex, is ook in verband gebracht met PAH, net als amfetaminen en dasatinib.

Andere ziekten die verband houden met PAH

Er zijn verschillende ziekten in verband gebracht met de ontwikkeling van dit type pulmonale hypertensie, waaronder:

• Bindweefselaandoeningen (sclerodermie, lupus, etc.)
• HIV / AIDS
• Leverziekte
• Aangeboren hartziekte
• Ziekten van het beenmerg of bloed
• Parasitaire wormen

Er is momenteel geen remedie voor pulmonale arteriële hypertensie. Medicijnen zoals prostaglandinen (epoprostenol-natrium) kunnen de kwaliteit van leven van personen met PAH verlengen en verbeteren.

Pulmonale hypertensie als gevolg van linkerhartziekte

Pulmonale hypertensie als gevolg van linkerhartziekte kan ook secundaire pulmonale hypertensie of pulmonale veneuze hypertensie (PVH) worden genoemd. Dit is WHO-groep 2. Dit is de meest voorkomende vorm van pulmonale hypertensie.

Dit type pulmonale hypertensie heeft een totaal andere onderliggende pathologie dan die van PAH. Pulmonale hypertensie als gevolg van de linkerhartziekte treedt op wanneer de linkerkant van het hart te zwak is om adequaat te pompen en er een back-up plaatsvindt in de bloedsomloop. Deze back-up zorgt er vervolgens voor dat de druk in de longen toeneemt. Aangenomen wordt dat dit na verloop van tijd leidt tot een verandering in het vaatstelsel (bloedvaten) dat de longen van bloed voorziet.

Dit treedt meestal op wanneer linkszijdig hartfalen zich heeft ontwikkeld tot een vergevorderd stadium van de ziekte. Personen die PVH ontwikkelen, kunnen jarenlang systemisch hoge bloeddruk hebben gehad.

Hoewel dit type pulmonale hypertensie het meest voorkomende type is, wordt de onderliggende pathologie ervan slecht begrepen en daarom is de behandeling meestal gereserveerd voor het aanpakken van het linkerzijdige hartfalen met medicijnen zoals diuretica of medicijnen om de systemische bloeddruk te verlagen, zoals ACE-remmers of bèta. blokkers. Er is een argument dat meer gerichte therapieën, zoals het medicijn sildenafil, gunstig zouden kunnen zijn bij de behandeling van PVH.

Pulmonale hypertensie door longziekte

Ziekten die de longen aantasten, kunnen leiden tot pulmonale hypertensie. Dit is WHO-groep 3. De meest voorkomende longziekte die leidt tot pulmonale hypertensie is chronische obstructieve longziekte (COPD). Het kan echter ook worden veroorzaakt door slaapapneu, emfyseem, interstitiële longziekte, longfibrose of zelfs gedurende een aanzienlijke periode op zeer grote hoogte leven.

Mensen in deze groep ervaren gedurende een langere periode een laag zuurstofgehalte, wat leidt tot een verandering in het vaatstelsel dat bloed naar de longen (waarschijnlijk de haarvaten en slagaders) voert. Aangenomen wordt dat met name de slagaders de neiging hebben om te vernauwen of strakker te worden in een poging de bloedstroom naar de delen van de longen met de meeste zuurstof te beperken. Deze vernauwing verhoogt de algehele bloeddruk die nodig is om bloed door de longen te pompen.

Net als PVH wordt dit type pulmonale hypertensie vaak behandeld door de onderliggende longziekte en hypoxie aan te pakken.

Pulmonale hypertensie veroorzaakt door bloedstolsels in de longen

WHO-groep 4 bestaat uit mensen die pulmonale hypertensie ontwikkelen als gevolg van chronische bloedstolsels (longembolieën) in hun longen. Dit wordt ook wel trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) genoemd. Dit is het enige type pulmonale hypertensie dat kan worden genezen zonder een hart- en longtransplantatie.

Bij personen met dit type pulmonale hypertensie veranderen de bloedstolsels in hun longen na verloop van tijd in littekenweefsel in de bloedvaten, waardoor de diameter van deze bloedvaten kleiner wordt en de bloedstroom naar de longen wordt geblokkeerd of verminderd. Het is ook mogelijk dat net als bij PAK een hermodellering optreedt van de kleine bloedvaatjes die de longen van bloed voorzien.

De meeste mensen die longembolieën ervaren, reageren op bloedverdunnende medicijnen, maar ongeveer 0,5-5% kan doorgaan met het ontwikkelen van CTEPH. Personen met onderliggende stollingsstoornissen lopen mogelijk een verhoogd risico.

Sommige patiënten met CTEPH kunnen in aanmerking komen voor een IVF-filter. Dit kleine filter van draadgaas wordt in de inferieure vena cava geplaatst en voorkomt dat nieuwe bloedstolsels in de longen terechtkomen. Trombo-embolische pulmonale hypertensie kan in sommige gevallen operatief worden behandeld. Deze operatie wordt een trombo-endarteriëctomie genoemd.

Een trombo-endarteriëctomie is een chirurgische ingreep met een hoog risico die alleen in bepaalde gespecialiseerde ziekenhuizen in de VS wordt uitgevoerd door speciaal gekwalificeerde artsen. Tijdens een trombo-endarteriëctomie wordt u op een hart- en longmachine geplaatst die uw bloed laat circuleren door uw hart en longen te omzeilen. Er wordt een incisie gemaakt in uw borst, zodat de chirurg toegang heeft tot uw hart en longen.

Op een bepaald punt in de procedure wordt uw lichaam aanzienlijk gekoeld en worden de hart- en longmachine een tijdje gestopt, zodat de arts de stolsels uit uw longslagaders kan visualiseren en verwijderen. De geleidelijke afkoeling van uw bloed tot 65 F helpt orgaanschade te voorkomen terwijl de hart- en longmachine uitstaat. Nadat de stolsels zijn verwijderd, wordt u geleidelijk weer opgewarmd. Gewoonlijk worden thoraxslangen ingebracht om te helpen bij het wegvloeien van vocht uit de longen tijdens de herstelperiode.

Na de operatie moet u waarschijnlijk een dag of twee op een intensive care-afdeling (ICU) op een beademingsapparaat blijven om u te helpen ademen. U kunt daarna enkele dagen in het ziekenhuis doorbrengen. Zelfs na ontslag zal het waarschijnlijk enkele maanden duren voordat u zich echt beter en langer begint te voelen voordat u eenvolherstel.

Pulmonale hypertensie als gevolg van diverse oorzaken

De resterende groep, WHO-groep 5, is een beetje een catchall voor iedereen met pulmonale hypertensie en past niet in de andere 4 groepen. Vaak kan de oorzaak van pulmonale hypertensie in deze groep niet worden vastgesteld, maar soms kan het verband houden met de volgende aandoeningen:

• Sarcoïdose
• Sikkelcelanemie
• Andere soorten bloedarmoede
• Milt verwijderen
• Sommige stofwisselingsstoornissen

Diagnose van pulmonale hypertensie en identificatie van het type

Omdat de symptomen van pulmonale hypertensie vaag zijn en overlappen met veel andere gezondheidsproblemen, kunnen sommige patiënten met pulmonale hypertensie vele jaren duren voordat ze een juiste diagnose krijgen. Er kunnen veel tests worden gebruikt die tot een daadwerkelijke diagnose leiden, waaronder:

• Bloedonderzoek om te kijken naar zuurstofniveaus, nier- of leverfunctie en meer
• Röntgenfoto's van de borst (die een vergroting van het rechterhart kunnen laten zien)
• Harttesten zoals een elektrocardiogram (ECG) of echocardiogram
• Longfunctietests
• Oefeningstolerantietests
• Een nucleaire scan om bloedstolsels in de longen te zoeken

Op basis van de resultaten van deze tests of uw patiëntgeschiedenis in combinatie met uw symptomen, kan uw arts pulmonale hypertensie vermoeden. De standaardtest voor het identificeren van pulmonale hypertensie is een procedure die een rechterhartkatheterisatie wordt genoemd.

Een rechterhartkatheterisatie is een kleine chirurgische ingreep die gewoonlijk op dezelfde dag in een ziekenhuis wordt uitgevoerd. U wordt verdoofd en er wordt een katheter ingebracht in een ader in uw nek of lies. De katheter wordt in uw hart gestoken en kan daar de druk in uw hart en longen daadwerkelijk meten.

De resultaten van een rechterhartkatheterisatie kunnen niet alleen worden gebruikt om te bepalen of u pulmonale hypertensie heeft, maar de resultaten in combinatie met uw gezondheidsgeschiedenis kunnen ook worden gebruikt om te bepalen welk type pulmonale hypertensie u heeft.

Therapieën voor pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie van welk type dan ook is een ernstige aandoening die gewoonlijk (met uitzondering van sommige patiënten in WHO-groep 4) niet kan worden genezen. Behandelingen zijn gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven en hopelijk ook op het verlengen van het leven.

Voor de beste zorg is het belangrijk om een ​​arts te vinden die gespecialiseerd is in de behandeling van patiënten met pulmonale hypertensie.

Het type behandeling dat u en uw arts kiezen, is afhankelijk van meerdere factoren, waaronder het type pulmonale hypertensie dat u heeft en eventuele andere onderliggende gezondheidsproblemen die mogelijk bijdragen aan uw ziekte. Verken de opties die momenteel beschikbaar zijn, afhankelijk van het type PH.

Vasodilator Studies

Voor mensen bij wie al pulmonale hypertensie is vastgesteld, kan een vasodilatoronderzoek helpen om de effectiviteit van behandelingen te controleren. Deze studie betreft een rechterhartkatheterisatie met de gecombineerde toediening van een medicijn dat de longbloedvaten ontspant. Deze test kan ook bepalen of u baat heeft bij een type medicijn dat een calciumantagonist wordt genoemd.

Traditionele medicijnen

Sommige medicijnen die niet specifiek voor pulmonale hypertensie worden gebruikt, kunnen gunstig zijn bij het beheersen van de symptomen. Deze omvatten calciumantagonisten om de bloeddruk te verlagen, digoxine om de sterkte van het hart te vergroten of diuretica om overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen.

Hoewel deze medicijnen in alle soorten kunnen worden gebruikt, worden ze heel vaak gebruikt voor WHO-groep type 2. Andere medicijnen die kunnen worden gebruikt zijn onder meer bloedverdunners (vaak gebruikt voor WHO-groep type 4) of zuurstof (alle soorten).

Endothelinereceptorantagonisten

Dit is een klasse medicijnen die meestal oraal wordt gegeven. Endothelinereceptorantagonisten voorkomen dat de bloedvaten vernauwen door endothelinereceptoren te blokkeren. Deze klasse medicijnen omvat:

• Tracleer (bosentan)
• Letairis (ambrisentan)
• Opsumit (macitentan)

Fosfodiësteraseremmers

Fosfodiësteraseremmers stimuleren de aanmaak van vasodilatoren door de longen (chemicaliën die de verwijding van bloedvaten veroorzaken) en worden ook oraal toegediend. Medicijnen in deze medicijnklasse zijn onder meer:

• Viagra (sildenafil)
• Cialis (tidalafil)

Intraveneuze medicatie

Een paar intraveneuze medicijnen zijn beschikbaar voor pulmonale hypertensie en werken door vasodilatatie van de pulmonale bloedvaten. Waaronder:

• Flolan of Veletri (epoprostenol)
• Orenitram (treprostinil), dat ook subcutaan of ingeademd kan worden

Inhalatoren

Geïnhaleerde medicijnen zoals iloprost kunnen worden gebruikt om kortademigheid te verlichten.

Hart- en longtransplantatie

Wanneer andere behandelingsopties zijn uitgeput, kunnen sommige patiënten met pulmonale hypertensie in aanmerking komen voor een hart- en longtransplantatie. Hoewel een hart- en longtransplantatie pulmonale hypertensie mogelijk kan genezen, is dit een ernstige medische procedure met een aanzienlijk risico op complicaties, waaronder de mogelijke afstoting van de donororganen.