CREST-syndroom is een gecompliceerde ziekte die verschillende delen van het lichaam aantast. Het kan verdikking en / of verharding van de huid en inwendige organen veroorzaken. CREST is het acroniem dat wordt gebruikt om een aantal aandoeningen binnen de categorie systemische sclerose (sclerodermie) te beschrijven. Deze ziekten zijn onder meer:
- Calcinose: Calciumafzettingen vormen zich op de huid.
- Het fenomeen van Raynaud: handen en voeten reageren abnormaal op koude temperaturen of angst. Bloedvaten vernauwen zich als u koud of gestrest bent, waardoor vingers en tenen wit of blauw worden voordat de bloedstroom wordt hersteld en ze terugkeren naar een normale kleur.
- Slokdarmdysmotiliteit: de gladde spieren langs de slokdarm verliezen normale beweging en functie.
- Sclerodactylie: extra collageenafzettingen op de huid van uw handen. Het resultaat is een dikke, strakke huid op de vingers.
Telangiectasia: kleine rode vlekken op uw handen en gezicht veroorzaakt door zwelling van de kleine bloedvaten in die gebieden.
CREST-syndroom wordt ook beperkte cutane systemische sclerose of beperkte sclerodermie genoemd. Sclerodermie kan verschijnen als een lokaal probleem dat slechts kleine delen van het lichaam tegelijk treft (bekend als lineaire sclerodermie of morfea), of als een systemisch probleem dat het hele lichaam treft. Deze zeldzame bindweefselziekte wordt ernstiger naarmate ze zich ontwikkelt tot systemische ziekte.
Barb Elkin / iStock / Getty ImagesBetrokken systemen
Systemische sclerose treft een aantal lichaamssystemen - niet slechts één gebied. CREST-syndroom is een overkoepelende term die een aantal specifieke aandoeningen combineert die verband houden met sclerodermie, die elk verschillende delen van het lichaam aantasten. De lichaamssystemen die het meest worden beïnvloed door sclerodermie zijn:
- Huid
- Maag-darmkanaal
- Longen
- Nieren
- Skeletspieren
- Pericardium
Binnen deze systemen zijn bindweefsels de specifieke getroffen gebieden. Voor de huid zal dit verschijnen als een zichtbare verdikking of verharding. Voor andere organen kan het effect moeilijker te zien zijn. Kortom, systemische sclerose zorgt ervoor dat de bekleding, of "huid" van organen verhardt en niet goed functioneert.
Deze disfunctie kan grote problemen veroorzaken, zoals in de slokdarm, waar de gladde spieren langs het orgel niet samentrekken en voedsel effectief verplaatsen.
Symptomen van CREST-syndroom
Symptomen van systemische sclerose kunnen variëren op basis van het lichaamssysteem dat wordt aangetast. Met het CREST-syndroom zijn vijf specifieke ziekten opgenomen die invloed hebben op de huid, handen, voeten, slokdarm en bindweefsel van andere interne organen. Afhankelijk van het aangetaste lichaamsdeel kunnen de symptomen zijn:
- Zwelling van de huid
- Jeukende huid
- Verkleuring van de huid
- Haaruitval
- Droge of verharding van de huid
- Zweren of wonden over gewrichten
- Artritis
- Vermoeidheid
- Gewrichtspijn
- Contracturen
- Moeite met slikken
- Maagzuur
- Hoest die volgt op het slikken
- Stem heesheid
- Opgeblazen gevoel
- Constipatie of diarree
- Fecale incontinentie
- Darmobstructies
- Kortademigheid
- Hartziekte
- Nierstoornissen en veranderingen in het urinewegstelsel
- Neuropathieën
- Erectiestoornissen
Systemische sclerodermie, of de ziekten die deel uitmaken van het CREST-syndroom, komen het meest voor bij vrouwen en bij mensen van Afrikaans-Amerikaanse afkomst.
Oorzaken
De exacte oorzaak van het CREST-syndroom of een van de aandoeningen binnen deze familie van ziekten is onbekend. Er zijn aanwijzingen dat er genetische of familiale banden zijn, met clusters van deze ziekten in sommige families. Er wordt aangenomen dat het zich in deze gevallen ontwikkelt als een auto-immuunziekte.
Niet alle gevallen worden echter geërfd. Er zijn ook een aantal virussen of omgevingsfactoren die in verband zijn gebracht met de ontwikkeling van ziekten in de sclerosefamilie. Waaronder:
- Cytomegalovirus (CMV)
- Epstein-Barr-virus (EBV)
- Parvovirus B19
- Blootstelling aan silicastof
- Blootstelling aan verschillende organische oplosmiddelen en chemicaliën
- Het roken van sigaretten en ander drugsgebruik
Diagnose
De diagnose van het CREST-syndroom kan gecompliceerd zijn en kan na verloop van tijd optreden na de diagnose of een aantal van de aandoeningen die verband houden met het syndroom. Een lichamelijk onderzoek door uw arts is de eerste stap. Uw arts kan het CREST-syndroom vermoeden als hij ziet:
- Gezwollen of gezwollen vingers
- Verdikking van de huid op handen, voeten, gezicht of armen
- Aanscherping van de huid rond de mond
- Putjes in de huid op uw vingertoppen, of wonden rond uw nagelbedden
- Witte bultjes op de huid die de ophoping van calicum signaleren, ook wel calcinosis cutis genoemd
- Pijn en ophoping van lucht onder de huid, ook wel crepitus genoemd - vooral boven gewrichten.
Als uw arts vermoedt dat u een of meer van de ziekten in de sclerosefamilie heeft, of alle elementen van het CREST-syndroom, zullen zij u waarschijnlijk sturen voor aanvullende laboratoriumtesten en procedures. Deze tests omvatten:
- Volledig bloedbeeld (CBC) met differentieel om bloedarmoede of andere disfunctie aan te duiden door slechte opname van voedingsstoffen die verband houden met een verminderde functie in bindweefsel
- Serumcreatinine om de nierfunctie te meten
- Creatininekinase om de betrokkenheid van spieren te meten
- Urineonderzoek
- Antinucleaire antilichamen (ANA) testen
- Antitopoisomerase I (anti-Scl-70) antilichaam
- Anticentomeer (ACA) antilichaam
- Antilichaam tegen RNA-polymerase III
- Longfunctie testen
- Beeldvormende onderzoeken zoals een computertomografie (CT) -scan of röntgenfoto van de borst
- Doppler-echocardiografie
Behandeling
Het behandelen van het CREST-syndroom is gecompliceerd omdat het ziekteproces elk deel van het lichaam anders beïnvloedt en verschillende organen een ander beheer vereisen. Er is geen universele behandeling voor de aandoeningen die deel uitmaken van het CREST-syndroom, maar een vroege diagnose is nuttig.
Uw arts kan u immunosuppressiva of steroïden voorschrijven om de progressie van de ziekte onder controle te houden of opflakkeringen te beperken.
Symptoombehandeling is een groot deel van de behandeling van CREST-syndroom. Dit ziet er anders uit, afhankelijk van het betrokken gebied dat de symptomen veroorzaakt. Met Reynaud's kan het bijvoorbeeld zijn dat u uw levensstijl moet veranderen, zoals stoppen met roken, koude temperaturen vermijden of stress verminderen.
Als de slokdarm of het maagdarmkanaal erbij betrokken is, kunnen laxeermiddelen helpen bij het verlichten van constipatie, of uw arts kan u medicijnen voorschrijven om brandend maagzuur te behandelen.
Vraag uw arts om specifiek advies om uw specifieke symptomen te behandelen. Een gezond dieet en lichaamsbeweging kunnen ook helpen om het CREST-syndroom onder controle te houden.
Prognose
Hoewel beperkte sclerose pijn of ongemak kan veroorzaken, gaan systemische scleroseziekten zoals die bij het CREST-syndroom gepaard met een hoger sterftecijfer.De belangrijkste doodsoorzaak bij CREST is pulmonale hypertensie. Monitoring van deze aandoening via echocardiogram en longfunctietesten wordt aanbevolen.
De prognose voor patiënten met ernstige sclerose is de afgelopen decennia verbeterd dankzij een beter beheer van orgaanfalen.
Een woord van Verywell
CREST-syndroom is een term die wordt gebruikt om een aantal ziekten in de sclerosefamilie te beschrijven. Verdikking, verharding of zwelling van de huid is meestal een kenmerk van deze ziekten en een van de eerste waarneembare symptomen. Concentreer u op het handhaven van een gezond voedingspatroon en een gezonde levensstijl, en ontwikkel een nauwe band met uw arts om te voorkomen dat uw sclerose zich ontwikkelt tot orgaanfalen.
.jpg)
.jpg)
