Een overzicht van het Horner-syndroom

Het Horner-syndroom is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door drie primaire symptomen: hangend bovenooglid, vernauwde pupil en verlies van zweten in het gezicht. Het Horner-syndroom en de symptomen ervan zijn het gevolg van schade aan een deel van het sympathische zenuwstelsel, die kan ontstaan ​​door een aantal oorzaken.

Het Horner-syndroom is genoemd naar een Zwitserse oogarts die de aandoening voor het eerst formeel beschreef in 1869. Het syndroom wordt ook wel 'Bernard-Horner-syndroom' of 'oculo-sympathische verlamming' genoemd.

Symptomen

Klassiek beschrijft het Horner-syndroom een ​​groep van drie symptomen die het gevolg zijn van dezelfde onderliggende oorzaak. Deze symptomen zijn:

• Gedeeltelijk hangend bovenooglid (ptosis)
• Kleine pupilgrootte (miosis)
• Verlies van zweten in het gezicht (anhidrose in het gezicht)

Normaal gesproken veroorzaken deze oogsymptomen zelf geen verlies van gezichtsvermogen of andere gezondheidsproblemen.

Deze symptomen treden slechts aan één kant van het gezicht op - aan dezelfde kant. Met andere woorden, alleen het ooglid en de pupil aan dezelfde kant van het gezicht worden aangetast. Afhankelijk van de exacte oorzaak van het Horner-syndroom, kan verlies van zweten op het gezicht optreden op de helft van het gezicht of alleen op het voorhoofd van de helft van het gezicht. In andere gevallen is dit symptoom mogelijk afwezig.

Sommige mensen met het Horner-syndroom zullen aanvullende symptomen ervaren die verband houden met de aandoening. Deze symptomen zijn meer variabel en kunnen al dan niet aanwezig zijn, mede afhankelijk van de exacte aard van de zenuwontsteking. Deze omvatten blozen in het gezicht en oogpijn.

Bovendien kan de onderliggende oorzaak van het Horner-syndroom tot specifieke symptomen leiden. Iemand met het Horner-syndroom als gevolg van longkanker kan bijvoorbeeld een hoest krijgen die niet weggaat. Iemand met het Horner-syndroom door dissectie van de halsslagader kan hoofd-, nek- of aangezichtspijn hebben. Evenzo kan iemand met het Horner-syndroom door een beroerte duizeligheid of andere neurologische symptomen hebben.

Het Horner-syndroom dat in de eerste levensjaren optreedt, veroorzaakt meestal een bijkomend symptoom: iris-heterochromie Dit betekent alleen dat de iris aan de aangedane zijde lichter lijkt dan de iris aan de niet-aangedane zijde.

Oorzaken

Het sympathische zenuwstelsel is een onderdeel van het lichaam dat helpt bij het reguleren van bepaalde onbewuste activiteiten in het lichaam. In het bijzonder reageert het sympathische zenuwstelsel op stressoren, daarom wordt het soms de 'vecht-of-vlucht'-reactie van uw lichaam genoemd.

Het sympathische zenuwstelsel stuurt berichten naar veel verschillende delen van uw lichaam, zodat u optimaal ondersteund kunt worden om te reageren op gevaarlijke situaties. De hersenen sturen deze berichten naar verschillende delen van het lichaam via een gecompliceerd systeem van zenuwen en neuronen.

Bij het Horner-syndroom is een specifiek deel van het sympathische zenuwstelsel beschadigd: de oculosympathische route Deze route stuurt berichten van de hersenen en uiteindelijk naar het oog (en delen van het gezicht). Het pad is lang en complex. De eerste neuronen beginnen in de hersenen en reizen door het ruggenmerg naar het niveau van de borstkas. Hier maken de neuronen een verbinding met een andere groep neuronen die teruggaan naar een ander pad, heel dicht bij het ruggenmerg. Ze signaleren een andere groep neuronen die zich ter hoogte van de nek vertakken. Deze neuronen reizen langs een belangrijke slagader in de nek (de halsslagader) voordat ze de schedel binnendringen en uiteindelijk weer verlaten bij de oogkas.

Normaal gesproken sturen de signalen in dit pad berichten om uw lichaam te helpen reageren op stress. Concreet sturen ze een bericht naar een van de spieren van het ooglid om het breder te openen. Het stuurt ook berichten naar de leerling, om hem te helpen meer te openen en zo meer licht binnen te laten. Het stuurt ook een bericht naar de zweetklieren om ze te helpen zweten.

Wanneer deze doorgang beschadigd is, hebben andere zenuwsignalen die deze boodschappen tegenwerken de neiging om te domineren, wat leidt tot een hangend ooglid, een kleine pupil en gebrek aan zweet.

Vanwege de lange en complexe route die de oculo-sympathische route aflegt, kunnen ziekten die meerdere delen van het lichaam aantasten, leiden tot het Horner-syndroom. Dit omvat ziekten die de hersenstam (onderste deel van de hersenen), het ruggenmerg, de borstkas en de nek aantasten.

Als deze zenuwen op de een of andere manier worden beschadigd, kan het pad geblokkeerd raken en kunnen de symptomen van het Horner-syndroom het gevolg zijn. De intensiteit van de symptomen hangt vaak af van hoe ernstig de zenuwbaan is beschadigd.

Dit type Horner-syndroom wordt verworven Horner genoemd, omdat het het gevolg is van een andere ziekte en niet vanaf de geboorte aanwezig is. Problemen in de eerste groep neuronen kunnen bijvoorbeeld het gevolg zijn van medische problemen zoals:

• Beroerte
• Multiple sclerose
• Encefalitis
• Meningitis
• Hersentumor of ruggenmergtumor
• Ruggengraat trauma

Schade aan de tweede set zenuwen in het pad kan het gevolg zijn van andere onderliggende problemen, zoals:

• Longkanker
• Cervicale rib
• Aneurysma (uitpuilen) van de subclavia-slagader
• Tandabces van de onderkaak
• Zenuwbeschadiging door medische procedures (bijv. Thyreoïdectomie, tonsillectomie, halsslagaderangiografie)

Schade aan de derde groep zenuwen in het pad kan het gevolg zijn van soorten medische problemen, zoals:

• Aneurysma (uitpuilen) of dissectie (scheuren) van de interne halsslagader
• Tijdelijke arteritis
• Herpes zoster-infectie

In sommige gevallen wordt de oorzaak van het Horner-syndroom nooit vastgesteld. Dit wordt het "idiopathische" Horner-syndroom genoemd.

Aangeboren versus verworven Horner-syndroom

In termen van classificatie wordt het Horner-syndroom dat aangeboren is (aanwezig vanaf de pasgeborene) meestal onderscheiden van het Horner-syndroom dat later in het leven optreedt (verworven Horner-syndroom). De meeste gevallen van aangeboren Horner komen ook voort uit schade aan de oculo-sympathische zenuwen. Dit kan bijvoorbeeld gebeuren door:

• Zenuwbeschadiging door geboortetrauma
• Neuroblastomen of andere hersenkankers
• Aangeboren afwijkingen bij de vorming van de halsslagader
• Post-virale schade
• Cervicale hernia

Zeldzame aangeboren vorm

De meeste gevallen van verworven en aangeboren Horner-syndroom worden niet geërfd en komen niet voor in gezinnen. Er is echter een uiterst zeldzame aangeboren vorm van het Horner-syndroom die wordt veroorzaakt door een dominante genetische mutatie. Deze zeldzame vorm van het Horner-syndroom kan in gezinnen worden doorgegeven. In deze situatie is er een kans van 50 procent dat een kind van iemand met deze vorm van het syndroom ook symptomen krijgt.

Diagnose

Een juiste diagnose van het Horner-syndroom kan een uitdaging zijn. Veel verschillende medische syndromen kunnen een gekrompen pupil en / of een hangend ooglid veroorzaken en kunnen worden verward met het Horner-syndroom. Het is belangrijk om deze andere mogelijke aandoeningen (zoals optische neuritis of derde zenuwverlamming) uit te sluiten.

Een juiste diagnose van de onderliggende oorzaak van het Horner-syndroom is belangrijk. Soms is de onderliggende oorzaak redelijk onschadelijk. Andere keren kan het Horner-syndroom een ​​teken zijn van een levensbedreigende aandoening, zoals longkanker, neuroblastoom of dissectie van de halsslagader.

Het Horner-syndroom dat optreedt samen met pijn of met neurologische symptomen, is vooral zorgwekkend voor artsen.

Een gedetailleerde medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek zijn uitermate belangrijk voor de diagnose. Uw arts zal vragen stellen over symptomen die aanwijzingen kunnen geven over de onderliggende oorzaak. Het is ook belangrijk voor hen om vragen te stellen om te beoordelen of het Horner-syndroom mogelijk is veroorzaakt door een medicijn dat u heeft ingenomen of als gevolg van een verwonding door een medische procedure.

Een gedetailleerd oogonderzoek is ook van cruciaal belang. Uw arts zal bijvoorbeeld controleren hoe uw pupillen op licht reageren en of u uw ogen normaal kunt bewegen. Artsen zullen ook extra aandacht moeten besteden aan het neurologische, pulmonale en cardiovasculaire systeem.

Een van de eerste stappen bij de diagnose is het lokaliseren van het algemene gebied van de oculo-sympathische keten dat beschadigd is. Symptomen en onderzoek kunnen hier enkele aanwijzingen over geven. Er zijn ook tests met oogdruppels die specifieke medicijnen bevatten die erg nuttig kunnen zijn. Door oogdruppels medicijnen zoals apraclonidine toe te dienen en vervolgens te kijken hoe uw oog reageert, kan uw arts mogelijk een beter idee krijgen van het algemene gebied van het probleem.

Algemene bloed- en laboratoriumtesten kunnen ook belangrijk zijn. Deze zullen variëren, afhankelijk van de context. Mogelijk hebt u een test nodig, zoals:

• Algemeen bloedonderzoek om bloedchemie, bloedcellen en ontstekingen te testen
• Bloedonderzoek om besmettelijke oorzaken uit te sluiten
• Urinetests om neuroblastoom (veel voorkomende hersenkanker bij jonge kinderen) uit te sluiten
• Röntgenfoto van de borst of CT van de borst (als longkanker een probleem is)
• CT of MRI van het hoofd (om een ​​beroerte of bepaalde andere hersenproblemen te beoordelen)

Afhankelijk van uw specifieke situatie heeft u mogelijk aanvullende tests nodig.

Behandeling

De behandeling van het Horner-syndroom hangt af van de onderliggende oorzaak. Er kan pas met de behandeling worden begonnen als een juiste diagnose is gesteld. Enkele mogelijke behandelingen kunnen zijn:

• Chirurgie, bestraling of chemotherapie voor kankers
• Middelen tegen bloedplaatjes en minimaal invasieve behandelingen zoals angioplastiek (voor dissectie van de halsslagader)
• Stolseloplossende middelen, voor specifieke soorten beroerte
• Antibiotica of antivirale middelen, voor infectieuze oorzaken
• Ontstekingsremmende geneesmiddelen (bijv. Voor multiple sclerose)

Dit kan de tussenkomst van verschillende soorten medisch specialisten vereisen, zoals longartsen, neuro-oogartsen en oncologen. In veel gevallen verdwijnen de symptomen van het Horner-syndroom zodra de onderliggende aandoening is aangepakt. In andere gevallen is er geen behandeling beschikbaar.

Een woord van Verywell

De symptomen van het Horner-syndroom zelf zijn meestal niet erg ernstig en hebben vaak niet veel invloed op iemands leven. Het is echter belangrijk om te worden geëvalueerd als u of iemand om wie u geeft symptomen van het Horner-syndroom heeft. Het is vooral belangrijk om door een arts te worden gezien als de symptomen beginnen na een traumatisch ongeval of als symptomen zoals duizeligheid, spierzwakte, ernstige hoofdpijn of nekpijn ook aanwezig zijn. Dit geeft u gemoedsrust, zoals uw arts dat kan. zorg ervoor dat u geen ernstig onderliggend probleem heeft. Het kan even duren voordat een overkoepelende diagnose wordt gesteld, maar uw zorgteam zal met u samenwerken om u de antwoorden te geven die u nodig hebt.