Symptomen van neuromyelitis Optica-spectrumstoornis

Neuromyelitis optica spectrum stoornis (NMOSD) - voorheen de ziekte van Devic genoemd - is een zeer zeldzame auto-immuunziekte die ontstekingen veroorzaakt in het centrale zenuwstelsel (waaronder de hersenen en de wervelkolom). De aandoening veroorzaakt ook een ontsteking van de oogzenuw.

Het immuunsysteem functioneert normaal gesproken om alleen vreemde cellen (zoals virussen) aan te vallen. Maar wanneer een persoon een auto-immuunziekte heeft, begint het immuunsysteem plotseling de eigen organen en weefsels van het lichaam (zoals de zenuwcellen) aan te vallen. De schade als gevolg van deze aanval van het immuunsysteem resulteert in de tekenen en symptomen van NMOSD.

NMOSD wordt gekenmerkt door symptomen van transversale myelitis (een ontsteking van beide zijden van een deel van het ruggenmerg), evenals symptomen die het gevolg zijn van een ontsteking van de oogzenuw (optische neuritis genaamd). De oorzaak van NMOSD is niet goed begrepen en er is geen remedie. De behandeling is gericht op het verlichten van symptomen (palliatieve behandeling genoemd) en het voorkomen van terugval.

Veel voorkomende symptomen

De meeste symptomen van NMOSD worden veroorzaakt door transversale myelitis, optische neuritis en hersenstamontsteking.

De betrokkenheid van de oogzenuw resulteert in symptomen van optische neuritis. Symptomen die vaak het gevolg zijn van deze ontsteking van de oogzenuw zijn:

• Oogpijn (die na een week erger kan worden en na enkele dagen verdwijnt)
• Vervaging van het zicht
• Verlies van gezichtsvermogen (in een of beide ogen)
• Verlies van het vermogen om kleur waar te nemen

Bij zichtproblemen is meestal slechts één oog betrokken, maar beide ogen kunnen worden aangetast.

Transversale myelitis heeft vaak een nadelig effect op drie wervelsegmenten (delen van de wervelkolom die het ruggenmerg beschermen), of meer, en kan een persoon erg verzwakt achterlaten. Symptomen die vaak het gevolg zijn van een ontsteking van het ruggenmerg (transversale myelitis) zijn onder meer:

• Verlies van gevoel / gevoelloosheid en tintelingen
• Een koud of branderig gevoel
• Paraparese of quadriparese (zwakte of zwaarte in een of meer ledematen, dit kan uiteindelijk leiden tot totale verlamming)
• Verlamming van een of meer ledematen
• Constipatie
• Urineretentie (het onvermogen om de blaas te ledigen)
• Andere veranderingen bij het plassen (zoals moeilijk urineren of vaker moeten plassen)
• Verlies van controle over de blaas of darmen
• Spasticiteit (toename van spierstijfheid of tonus) in de ledematen
• Vermoeidheid

Betrokkenheid van de hersenstam, met name een laesie in het postrema-gebied van de hersenen (gelegen in de medulla oblongata van de hersenstam), is de onderliggende oorzaak van veel voorkomende symptomen zoals:

• Misselijkheid
• Oncontroleerbaar hikken
• Hardnekkig braken (braken dat moeilijk onder controle te houden is; het wordt niet beter in de tijd of met de behandeling. Het is een gevoel van constant gevoel alsof iemand moet overgeven).

Twee vormen van NMOSD

Er zijn twee verschillende soorten NMOSD, waaronder:

1. De relapsing-vorm van NMOSD is het meest voorkomende type NMOSD. Het gaat om opflakkeringen, die kunnen optreden over een periode van maanden of zelfs jaren uit elkaar, met perioden van herstel tussen episodes. De meeste mensen met NMOSD ontwikkelen echter blijvende spierzwakte en slechtziendheid, die zelfs tijdens de herstelperiodes voortduurt.Vrouwen hebben veel meer kans op recidiverende NMOSD. In feite, volgens Genetics Home Reference: "Om onbekende redenen hebben ongeveer negen keer meer vrouwen dan mannen de relapsing-vorm." Het is nog niet goed begrepen wat precies deze aanvallen veroorzaakt, maar medische experts vermoeden dat het verband kan houden met op een virale infectie in het lichaam.
2. De monofasische vorm van NMO wordt gekenmerkt door één enkele episode die tot enkele maanden kan duren. Degenen met de monofasische vorm van NMOSD hebben geen terugval. Zodra de symptomen verdwijnen, komt de aandoening niet meer terug. Deze vorm van NMOSD komt veel minder vaak voor dan de recidiverende vorm; het treft vrouwen en mannen in gelijke mate.

Hoewel de symptomen bij beide vormen van NMOSD hetzelfde zijn, komen complicaties op de lange termijn (zoals blindheid en chronische mobiliteitsstoornissen) vaker voor als gevolg van de recidiverende vorm van NMOSD.

Voortgang van symptomen

Progressie van transversale myelitis

De ontsteking veroorzaakt door transversale myelitis veroorzaakt een laesie die zich uitstrekt over de lengte van drie of meer ruggengraatbeenderen, wervels genaamd. Deze laesies beschadigen het ruggenmerg. De beschermende laag rond de zenuwvezels (myeline genaamd) in de hersenen en het ruggenmerg is ook beschadigd; dit proces wordt demyelinisatie genoemd.

Gezonde myeline is nodig voor een normale zenuwoverdracht, zodat de hersenen berichten kunnen laten reizen via het ruggenmerg, naar de beoogde delen van het lichaam. Een voorbeeld van deze normale zenuwoverdracht is wanneer de hersenen een signaal naar de spieren nodig hebben om samen te trekken.

Transversale myelitis kan zich ontwikkelen bij mensen met NMOSD gedurende een periode van enkele uren of tot meerdere dagen. Het veroorzaakt pijn in de wervelkolom of ledematen (armen of benen); het kan ook verlamming van de ledematen, abnormale gewaarwordingen in de onderste ledematen (zoals gevoelloosheid of tintelingen) en mogelijk verlies van controle over de darmen of blaas veroorzaken. Bij sommige mensen met NMOSD treden spierspasmen op in de bovenste ledematen of het bovenlichaam. Volledige verlamming, waardoor een persoon niet meer kan lopen, kan optreden. Ademhalingsproblemen kunnen aanwezig zijn, afhankelijk van het deel van de wervelkolom.

Progressie van optische neuritis

Bij NMOSD treedt optische neuritis vaak plotseling op; het veroorzaakt pijn (die de neiging heeft te verergeren bij beweging) en verschillende niveaus van gezichtsverlies (van wazig zien tot blindheid). Gewoonlijk wordt slechts één oog aangetast, maar bij sommige mensen treft optische neuritis beide ogen tegelijk.

De progressie van deze symptomen komt vaak voor bij beide typen NMSOD, inclusief de terugkerende vorm en de monofasische vorm.

Symptomen van NMOSD versus multiple sclerose

Wanneer een persoon in eerste instantie symptomen van NMOSD begint te krijgen, kan het moeilijk zijn om onderscheid te maken tussen tekenen van NMOSD en multiple sclerose (MS). Onderscheidende tekenen en symptomen zijn vaak:

• Symptomen van optische neuritis en myelitis die ernstiger zijn bij NMOSD
• MRI-resultaten van de hersenen zijn meestal normaal bij NMOSD
• Er is een gebrek aan de biomarker die oligoklonale banden worden genoemd in NMOSD. Oligoklonale banden worden vaak gezien bij mensen met MS.

Een biomarker is een meetbare stof die, wanneer gedetecteerd, de aanwezigheid van een ziekte aangeeft.

Er zijn ook nieuwere tests die positief zijn bij optica voor neuromyelitis, zoals anti-AQO4, anti-MOG en anti-NF.

Zeldzame symptomen

Zelden hebben mensen met NMOSD andere klassieke (maar ongebruikelijke) symptomen. Waaronder:

• Verwarring
• Coma

De oorzaak van verwarring en coma is hersenoedeem (zwelling van de hersenen). Kinderen met NMOSD hebben meer kans op symptomen die optreden als gevolg van hersenoedeem dan volwassenen.

• Endocriene aandoeningen
• Slaapstoornissen (zoals narcolepsie)

De oorzaak van endocriene en slaapstoornissen is de betrokkenheid van de hypothalamus van de hersenen.

Complicaties / indicaties van subgroepen

Er zijn veel complicaties die kunnen optreden als gevolg van NMOSD, waaronder:

• Blindheid of slechtziendheid
• Depressie
• Langdurige mobiliteitsbeperking (veroorzaakt door zenuwbeschadiging bij terugval)
• Seksuele disfunctie (zoals erectiestoornissen).
• Osteoporose (verzachting en zwakte van de botten door langdurige behandeling met steroïden)
• Ademhalingsproblemen (van zwakte in de spieren die nodig zijn om normaal te ademen)

Sommige mensen hebben kunstmatige beademing nodig omdat ademhalingsproblemen zo ernstig worden. In feite komt ademhalingsfalen (wat fataal kan zijn) voor bij ongeveer 25% tot 50% van degenen met recidiverende NMOSD).

Degenen met recidiverende NMOSD krijgen meestal binnen vijf jaar na de diagnose permanent verlies van het gezichtsvermogen, verlamming en permanente spierzwakte.

Gelijktijdig voorkomende immuunaandoeningen

Bij ongeveer een vierde van degenen met NMOSD treden aanvullende auto-immuunziekten op, waaronder myasthenia gravis, lupus erythematosus of het syndroom van Sjögren. die met NMOSD.

Wanneer moet u een arts raadplegen / naar het ziekenhuis gaan

Een persoon die een van de eerste tekenen en symptomen van NMOSD ervaart (zoals problemen met het gezichtsvermogen, oogpijn, gevoelloosheid of verlamming van de ledematen), moet onmiddellijk spoedeisende hulp inroepen.

Elke keer dat een persoon met de diagnose NMOSD een plotselinge verandering in symptomen opmerkt, abrupt meer hulp nodig heeft dan normaal, of een verandering in stemming heeft (of andere tekenen en symptomen van depressie, inclusief zelfmoordgedachten), is het tijd om onmiddellijk medische hulp in te roepen.

Een woord van Verywell

Neuromyelitis optica spectrum stoornis is een chronische (langdurige) aandoening met ernstige, invaliderende symptomen. Elke vorm van slopende aandoening vereist gewoonlijk dat iemand een geheel nieuwe set copingvaardigheden leert. Het ontwikkelen van positieve copingvaardigheden kan een grote impact hebben op iemands psychologische kijk en functioneren, en kan ook een drijvende kracht zijn in de algehele kwaliteit van iemands leven.

Als u de diagnose NMOSD heeft, is het essentieel om te werken aan het opbouwen van een ondersteuningssysteem van vrienden, familieleden, professionals en anderen die soortgelijke ervaringen doormaken (met een slopende ziekte).

Er zijn online ondersteuningsprogramma's beschikbaar, zoals de live hulplijn die wordt aangeboden door de Siegel Rare Neuroimmune Association. Andere ondersteunende diensten die mogelijk nodig zijn, zijn onder meer sociale diensten (om te helpen bij behoeften zoals het vinden van een voor gehandicapten uitgeruste leefomgeving), een ergotherapeut (om een ​​persoon te helpen zich aan te passen aan het functioneren op zijn of haar hoogste niveau na een handicap), een fysiotherapeut, en meer.