Een overzicht van multicystische dysplastische nier

Multicystische dysplastische nier is het resultaat van een abnormale ontwikkeling van de foetus waarbij een of beide nieren van de baby onregelmatige cysten van alle verschillende groottes krijgen. In de meeste gevallen treft multicystische dysplastische nier slechts één nier, meestal aan de linkerkant bij ongeveer één op de 3.500 geboorten.

Er zijn enkele zeldzame gevallen (ongeveer één op de 10.000 geboorten) waarin beide nieren zijn aangetast, wat zeer ernstig kan zijn omdat de nieren verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van vruchtwater in de baarmoeder, wat essentieel is voor de ontwikkeling van de longen bij een foetus.

Symptomen en diagnose

De ontwikkeling van een multicystische dysplastische nier begint ongeveer vijf tot zes weken na de zwangerschap wanneer twee buisjes (urineleiders) in de nieren groeien en zich vertakken om een ​​netwerk van buisjes te vormen. De tubuli verzamelen urine tijdens de vorming van de foetus.

In het geval van een misvormde nier kan de urine nergens heen en hoopt zich op in de nier, waarbij cysten worden gevormd. Deze cysten veroorzaken uiteindelijk littekenweefsel en verhinderen dat de nier functioneert.

Er zijn geen symptomen van een multicystische dysplastische nier. De aandoening wordt meestal gevonden tijdens een echografie en kan vervolgens worden gediagnosticeerd. Andere tests, waaronder een CT-scan, MRI of nucleaire scan, kunnen nodig zijn om onderscheid te maken tussen een multicystische dysplastische nier en een ander type nierblokkade, zoals een tumor of een andere buikmassa.

Het is belangrijk om een ​​diagnose te stellen van een multicystische dysplastische nier, omdat ongeveer 50 procent van de baby's die er een hebben, ook een andere niergerelateerde complicatie zal hebben.

Andere niercomplicaties kunnen zijn:

• Vesicoureterale reflux (VUR): een aandoening waarbij urine terugstroomt in de urineleider en de nier.
• Hydronefrose: zwelling van de nier van de baby als gevolg van een opeenhoping van urine
• Obstructie van ureteropelvische junctie (UPJ): gedeeltelijke of totale blokkering waar de nier en de urineleider samenkomen, wat leidt tot ophoping van urine in de nier, wat leidt tot nierobstructie en nierfalen (soms ook infecties)

Al deze aandoeningen kunnen leiden tot een toename van infecties, met name urineweginfecties. Hoewel de kans kleiner is, kan een multicystische dysplastische nier ook het risico op nierkanker en hoge bloeddruk licht verhogen.

Oorzaken

De oorzaak van een multicystische dysplastische nier is onbekend. In sommige gevallen kan het genetisch worden geërfd.

Meestal wordt een multicystische dysplastische nier veroorzaakt door een onbekende blokkering waardoor de urine niet door de nier kan stromen.

Hoewel het uiterst zeldzaam is, is het mogelijk dat een kind een bilaterale multicystische dysplastische nier heeft (wat betekent dat beide nieren de aandoening hebben), wat te zien is op een echografie rond 20 weken na de zwangerschap. Foetussen met bilaterale MCDK overleven meestal niet.

Behandeling

Zodra multicystische dysplastische nier wordt gediagnosticeerd tijdens een echografie, kunnen tests worden uitgevoerd nadat de baby is geboren door een pediatrische uroloog, waaronder:

Renale echografie (RUS)

Dit is een niet-invasieve test waarbij geluidsgolven worden gebruikt om afbeeldingen te maken van de nieren, urineleiders en blaas van de baby om te zien welke afwijkingen aanwezig zijn.

Cystourethrogram ongeldig maken (VCUG)

Een röntgenfoto die de urinewegen onderzoekt door een katheter in de urethra van de baby te steken (de buis die verantwoordelijk is voor het afvoeren van urine uit de blaas). Via de katheter wordt de blaas gevuld met een vloeibare kleurstof en worden röntgenfoto's gemaakt van het vullen en legen van de blaas. Deze test helpt te laten zien of er een omgekeerde stroom van urine terug in de baarmoeder en de nieren is (vesicoureterale reflux genoemd).

Op een gegeven moment werden alle multicystische dysplastische nieren operatief verwijderd. Tegenwoordig is het verwijderen van de afwijkende nier meestal niet nodig. De behandeling van een multicystische dysplastische nier varieert afhankelijk van de ernst van de abnormale nier. Naast dit soort tests kan uw kinderuroloog de nier de eerste drie tot vier levensmaanden gewoon controleren door regelmatig renale echo's uit te voeren om te zien of de grootte van de nier is veranderd.

Een multicystische dysplastische nier kan groeien, dezelfde grootte behouden of in de meeste gevallen na verloop van tijd krimpen en volledig verdwijnen, waardoor de baby één gezonde, functionerende nier overhoudt.

Als de multicystische dysplastische nier niet krimpt, is vaak een operatie, een nefrectomie genaamd, nodig. Afhankelijk van de patiënt kan deze procedure robotachtig worden uitgevoerd. In sommige gevallen wordt een laparoscopie uitgevoerd, wat een minimaal invasieve procedure is.

Het kind krijgt algehele anesthesie en ouders kunnen verwachten dat hun kind één tot twee nachten in het ziekenhuis blijft om gecontroleerd te worden. Een ouder of voogd zal waarschijnlijk ook in de kamer kunnen blijven om te helpen met comfort en zorg.

Omgaan

Horen dat uw baby een multicystische dysplastische nierdiagnose heeft tijdens een van uw prenatale scans, kan buitengewoon verontrustend zijn. Een baby bij wie de diagnose één multicystische dysplastische nier is gesteld, zal waarschijnlijk een normaal, gezond leven leiden zonder andere complicaties als gevolg van deze aandoening. Het is heel goed mogelijk om met één nier te functioneren - een enkele nier kan het werk van twee doen zonder het lichaam te belasten.

Zodra de multicystische dysplastische nier is verwijderd (of verdwijnt), zullen jaarlijkse monitoring en gezonde gewoonten moeten worden vastgesteld om ervoor te zorgen dat de resterende nier gezond blijft. Afhankelijk van de patiënt kan het nodig zijn om overtollig zout en eiwit in de voeding te controleren. Regelmatige lichaamsbeweging en een gezond gewicht zijn ook belangrijk. Dit zijn, ongeacht de nieren, normale voorschriften voor een gezonde levensstijl.