Chronische myeloïde leukemie (CML) is een chronische vorm van leukemie die de neiging heeft om langzaam te groeien en vooruit te gaan. Het is een type myeloïde leukemie dat begint in myeloïde cellen, een soort onvolgroeide witte bloedcel (WBC).
CML is een van de vier belangrijkste categorieën leukemie. De andere drie zijn acute myeloïde leukemie (AML), acute lymfatische leukemie (ALL) en chronische lymfatische leukemie (CLL).
Andrew Brookes / Getty ImagesAlle leukemieën beginnen in de bloedvormende cellen in het beenmerg. Elk type leukemie wordt genoemd op basis van hoe snel de kanker de neiging heeft om te groeien (acute kanker groeit snel; chronisch groeit langzaam) en het type bloedvormende cellen waaruit de maligniteit is ontstaan.
Wat veroorzaakt CML?
Bepaalde veranderingen in het DNA kunnen ervoor zorgen dat normale beenmergcellen leukemiecellen worden.
Mensen met CML hebben over het algemeen het Philadelphia-chromosoom, dat het abnormale BCR-ABL-gen bevat. Het BCR-ABL-gen zorgt ervoor dat WBC's op een abnormale, ongecontroleerde manier groeien, wat leidt tot leukemie.
Wie krijgt CML?
CML kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vaker voor bij volwassenen ouder dan 50 jaar, die goed zijn voor bijna 70 procent van alle gevallen. Kareem Abdul-Jabbar is een beroemde Amerikaan bij wie de diagnose CML werd gesteld.
Hoe vaak komt CML voor?
CML is relatief zeldzaam. In de Verenigde Staten worden naar schatting 8.950 nieuwe gevallen per jaar gediagnosticeerd en overlijden 1.080 mensen aan deze ziekte.
Symptomen
Omdat CML een langzaam groeiende kanker is, hebben veel mensen geen symptomen op het moment van diagnose. In feite heeft tot 40 tot 50% van de mensen met leukemie helemaal geen symptomen en wordt de diagnose gesteld op basis van afwijkingen die zijn vastgesteld bij routinematig bloedonderzoek.
CML kan in de loop van de tijd symptomen veroorzaken.
De meest voorkomende symptomen zijn:
- Extreme vermoeidheid of vermoeidheid
- Zwakheid
- Koorts
- Nacht zweet
- Onverklaarbaar gewichtsverlies
- Pijn of volheid in de linker bovenbuik, onder de ribben
Volheid van de buik ontwikkelt zich als gevolg van splenomegalie (vergroting van de milt), die aanwezig is bij 46 tot 76% van degenen met CML. De milt slaat normaal gesproken bloedcellen op en vernietigt oude bloedcellen. Bij CML kan de milt vergroot worden vanwege alle extra WBC's die het orgaan bezetten. Splenomegalie kan druk uitoefenen op nabijgelegen organen, zoals de maag, wat kan bijdragen aan het gevoel vol te raken na het eten van slechts kleine hoeveelheden voedsel.
Zwakte en vermoeidheid kunnen worden veroorzaakt door bloedarmoede, een tekort aan rode bloedcellen (RBC's) die zuurstof naar de weefsels transporteren. Bloedarmoede kan ervoor zorgen dat u het gevoel krijgt dat u zich niet meer kunt inspannen of uw spieren niet zo krachtig kunt gebruiken als gewoonlijk.
Diagnose
Wanneer u wordt onderzocht op mogelijke leukemie, zal uw arts uw medische geschiedenis opnemen en een lichamelijk onderzoek doen. En u zou veel van deze zelfde voorlopige diagnostische stappen hebben, zelfs als u een routinematige medische controle krijgt.
Milt grootte
Normaal gesproken kan uw milt niet worden gevoeld tijdens een lichamelijk onderzoek, maar tijdens een lichamelijk onderzoek kan een vergrote milt worden gedetecteerd. Het kan een volheid veroorzaken aan de linkerkant van de bovenbuik, onder de rand van de ribbenkast.
Labotests
Te veel WBC's en abnormale niveaus van bepaalde chemicaliën in het bloed kunnen wijzen op CML. Deze worden vaak omschreven als ontploffingen (onrijpe WBC's) op basis van hun uiterlijk.
Als uw bloedtesten consistent zijn met CML, moet u mogelijk een beenmergaspiratie ondergaan. Dit omvat een procedure waarbij een naald diep in uw bot wordt ingebracht om een monster bloedcellen te verzamelen. Het monster wordt met een microscoop onderzocht. Bij CML zijn overtollige bloedvormende cellen aanwezig en wordt het merg beschreven als hypercellulair.
Gene testen
Er zullen ook gentests worden uitgevoerd om te zien of u het Philadelphia-chromosoom en / of het BCR-ABL-gen heeft. Als u niet het Philadelphia-chromosoom of het BCR-ABL-gen heeft, heeft u misschien een ander type kanker, maar het is geen CML.
Beeldvormingstests
Diagnostische beeldvormende tests zijn niet nodig om CML te diagnosticeren. Ze kunnen echter worden uitgevoerd als onderdeel van de beoordeling van bepaalde symptomen of om zwelling van de buik te evalueren.
Fasen van CML
CML kan worden ingedeeld in drie verschillende fasen. De fase is gebaseerd op het aantal ontploffingen in uw bloed en beenmerg. Als u de fase van uw CML kent, kunt u een idee krijgen van hoe uw ziekte u in de toekomst zal beïnvloeden.
Chronische fase
In de eerste fase van CML zou u een verhoogd aantal WBC's in het bloed en / of beenmerg hebben. Ontploffingen zouden echter nog steeds minder dan 10 procent van de cellen moeten uitmaken.
Meestal zijn er in de chronische fase geen symptomen, maar er kan enige volheid zijn van de linker bovenbuik. Je immuunsysteem zou in de chronische fase nog redelijk goed moeten functioneren, zodat je infecties goed kunt bestrijden. Iemand kan zich in de chronische fase bevinden van enkele maanden tot wel heel veel jaren.
Versnelde fase
In de versnelde fase is het aantal ontploffingen in het bloed en / of beenmerg hoger dan in de chronische fase. Symptomen kunnen koorts, gewichtsverlies, verminderde eetlust en een vergrote milt zijn.
Het aantal WBC's is hoger dan normaal en u kunt andere veranderingen in uw bloedbeeld hebben, zoals een hoog aantal basofielen (een soort WBC) of een laag aantal bloedplaatjes.
Er zijn verschillende sets criteria die worden gebruikt om de versnelde fase te definiëren. De criteria van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) definiëren de versnelde fase als de aanwezigheid van een van de volgende:
- 10 tot 19% ontploffingen in de bloedbaan en / of het beenmerg
- Meer dan 20% basofielen in de bloedbaan
- Zeer hoog of zeer laag aantal bloedplaatjes dat geen verband houdt met de behandeling
- Toenemende miltgrootte en hoog WBC-aantal ondanks behandeling
- Nieuwe genetische veranderingen of mutaties
Ontploffingsfase
Deze fase wordt vaak een explosiecrisis genoemd. Het is de derde en laatste fase en kan levensbedreigend zijn. Het aantal ontploffingen in het bloed en / of beenmerg wordt erg hoog en ze kunnen zich verspreiden naar andere weefsels. Symptomen komen veel vaker voor in de ontploffingsfase en kunnen onder meer infecties, bloeding, buikpijn en botpijn zijn.
In de blastfase kan CML meer lijken op AML (acute myeloïde leukemie) of ALL (acute lymfatische leukemie) dan op chronische leukemie.
De WHO definieert de blastfase als meer dan 20% blastcellen in de bloedbaan of het beenmerg. De International Bone Marrow Transplant Registry definieert de blastfase als meer dan 30% blastcellen in het bloed en / of beenmerg. Beide definities omvatten ook de aanwezigheid van blastcellen buiten het bloed of beenmerg.
Prognose
De fase van uw CML is een belangrijke factor in uw prognose, maar het is niet de enige factor.
Uw leeftijd, de grootte van uw milt en uw bloedbeeld worden ook gebruikt om u in een van de drie categorieën te plaatsen: laag, gemiddeld of hoog risico.
Mensen in dezelfde risicogroep reageren eerder op dezelfde manier op de behandeling. Mensen in de laagrisicogroep reageren over het algemeen beter op behandeling. Deze groeperingen zijn echter hulpmiddelen, geen absolute indicatoren.
CML-behandelingen
Alle behandelingen hebben potentiële risico's en voordelen, en uw CML-behandeling zal worden voorafgegaan door een gesprek met uw arts over de risico's en uw tolerantie voor bijwerkingen. Niet elke persoon met CML krijgt elke CML-behandeling die hieronder wordt besproken.
Tyrosinekinaseremmer-therapie
Tyrosinekinaseremmer-therapie is een soort gerichte therapie die de werking van het abnormale BCR-ABL-gen remt. Deze medicijnen komen in de vorm van pillen die kunnen worden ingeslikt.
Behandeling
Omschrijving
Imatinib
Was de eerste tyrosinekinaseremmer die door de FDA werd goedgekeurd om CML te behandelen; goedgekeurd in 2001.
Dasatinib
Werd in 2006 goedgekeurd voor de behandeling van CML.
Nilotinib
Werd voor het eerst goedgekeurd om CML te behandelen in 2007.
Bosutinib
Goedgekeurd voor de behandeling van CML in 2012, maar alleen goedgekeurd voor mensen die zijn behandeld met een andere tyrosinekinaseremmer die niet meer werkt of zeer slechte bijwerkingen veroorzaakte.
Ponatinib
Goedgekeurd voor de behandeling van CML in 2012, maar is alleen goedgekeurd voor patiënten met een T315I-mutatie of CML die resistent of intolerant is voor andere tyrosinekinaseremmers.
Immunotherapie
Interferon is een stof die het immuunsysteem van nature maakt. PEG (gepegyleerd) interferon is een langwerkende vorm van interferon.
Interferon wordt niet gebruikt als initiële behandeling voor CML, maar voor sommige patiënten kan dit een optie zijn wanneer ze geen tyrosinekinaseremmer kunnen verdragen. Interferon wordt geleverd als een vloeistof die met een naald onder de huid of in een spier wordt geïnjecteerd.
Chemotherapie
Omacetaxine is een geneesmiddel voor chemotherapie dat wordt gebruikt voor de behandeling van CML dat resistent is tegen andere behandelingen en / of als u twee of meer tyrosinekinaseremmers niet verdraagt. Resistentie is wanneer CML niet reageert op een behandeling of als de ziekte eerst reageert maar daarna niet meer reageert. Intolerantie is wanneer de behandeling met een medicijn moet worden gestopt vanwege ernstige bijwerkingen.
Omacetaxine wordt toegediend als een vloeistof die met een naald onder de huid wordt geïnjecteerd. Andere geneesmiddelen voor chemotherapie kunnen in een ader worden geïnjecteerd of kunnen als pil worden gegeven om door te slikken.
Hematopoëtische celtransplantatie (HCT)
Een HCT is een procedure waarbij cellen in uw beenmerg worden vervangen door nieuwe, gezonde bloedvormende cellen. Hooggedoseerde chemotherapie wordt vóór de procedure gebruikt om zowel normale cellen als CML-cellen in het beenmerg te vernietigen.
Een allogene HCT is een complexe behandeling en kan zeer ernstige bijwerkingen veroorzaken. Het wordt meestal beschouwd als een behandelingsoptie voor patiënten jonger dan 65 jaar.
Klinische onderzoeken: onderzoekstherapieën
Nieuwe geneesmiddelen voor de behandeling van CML worden continu onderzocht. Klinische onderzoeken kunnen voor sommige patiënten een optie zijn. U kunt uw behandelteam vragen of er een open klinische studie is waaraan u kunt deelnemen en of zij denken dat u een goede kandidaat zou zijn voor een dergelijke klinische studie.
Een woord van Verywell
Uw CML-prognose hangt af van factoren zoals uw leeftijd, ziektefase, het aantal ontploffingen in uw bloed of beenmerg, de grootte van uw milt bij de diagnose en uw algehele gezondheid.
Met de introductie van tyrosinekinaseremmers in 2001 hebben veel mensen met CML het erg goed gedaan en kan de ziekte vaak jarenlang in de chronische fase worden gehouden.
Toch blijven er een aantal uitdagingen: het kan vanaf het begin moeilijk zijn om te voorspellen welke patiënten met CML waarschijnlijk slechte resultaten zullen hebben.Bovendien moeten de meeste patiënten voor onbepaalde tijd een behandeling ondergaan, en onderdrukkende behandelingen zijn niet zonder bijwerkingen. Dus hoewel er de afgelopen decennia aanzienlijke vorderingen zijn gemaakt, is er nog ruimte voor verdere verbetering.
Discussiegids voor leukemie-artsen
Download onze afdrukbare gids voor uw volgende doktersafspraak om u te helpen de juiste vragen te stellen.
Stuur naar uzelf of een geliefde.
AanmeldenDeze Doctor Discussion Guide is verzonden naar {{form.email}}.
Er is een fout opgetreden. Probeer het alstublieft opnieuw.
.jpg)
