Von Zumbusch-psoriasis, ook bekend als acute gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis, is een zeldzame vorm van psoriasis die wordt gekenmerkt door witte, met pus gevulde blaren (puisten). De puisten zijn niet besmettelijk, maar zijn het resultaat van een plotselinge en extreme auto-immuunontsteking. Het verschilt van de twee andere soorten pustuleuze psoriasis, die over het algemeen beperkt zijn tot de handen of voeten, en wordt als veel ernstiger beschouwd.
Von Zumbusch kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar treft voornamelijk volwassenen ouder dan 50 jaar. Het uitbreken van symptomen, ook wel een uitbarsting genoemd, kan worden veroorzaakt door een aantal dingen, waaronder medicijnen en stress. Gediagnosticeerd door een lichamelijk onderzoek en de evaluatie van een pusmonster, heeft Von Zumbusch bijna altijd behandeling in een ziekenhuis nodig.
Symptomen
Von Zumbusch kan abrupt op de huid verschijnen. De symptomen beginnen met wijdverspreide gebieden met een rode huid die steeds pijnlijker en gevoeliger worden. Binnen enkele uren verschijnen er kleine puistjes, waarvan er vele zich zullen consolideren tot grotere blaren. De puisten kunnen gemakkelijk scheuren als ze worden bekrast of geschuurd. Koorts en vermoeidheid komen vaak voor.
Binnen 24 tot 48 uur drogen de puisten op, waardoor ze een glazig en glad uiterlijk krijgen. De aangetaste huid kan erg jeuken en in vellen loslaten. Dit is niet alleen pijnlijk, maar kan ook leiden tot snel vochtverlies en enorme uitdroging.
Symptomen van ernstige uitdroging kunnen zijn:
- Extreme dorst
- Droge mond
- Hoofdpijn
- Minder plassen
- Donker gekleurde urine
- Vermoeidheid
- Slaperigheid
- Duizeligheid
- Verwarring
- Spier zwakte
- Snelle hartslag
- Snelle, oppervlakkige ademhaling
- Koorts en koude rillingen
- Gezwollen benen
- Bewusteloosheid
Als ernstige uitdroging niet onmiddellijk wordt behandeld, kan dit leiden tot hersenoedeem (zwelling van de hersenen), toevallen, shock, acuut nierfalen, hartfalen, coma en overlijden.
Volgens een recensie uit 2016 in het tijdschriftPsoriasis,maar liefst 65% van de volwassenen met pustuleuze psoriasis zal eerder de diagnose plaque psoriasis hebben gehad. Terugkerende fakkels zijn niet ongewoon.
Kinderen krijgen zelden Von Zumbusch-psoriasis. Wanneer ze dat doen, is het vaak hun eerste psoriatische gebeurtenis en is deze meestal minder ernstig dan bij volwassenen.
Oorzaken
Als auto-immuunziekte wordt psoriasis gekenmerkt door een verkeerd immuunsysteem. Om slecht begrepen redenen zal het immuunsysteem plotseling normale huidcellen als schadelijk beschouwen en een ontstekingsaanval lanceren. Dit kan leiden tot de versnelde productie van huidcellen, waardoor ze zich bovenop de andere kunnen opbouwen tot droge, schilferige laesies die bekend staan als plaques.
Bij pustuleuze psoriasis is de auto-immuunrespons zelfs nog ernstiger. Wetenschappers geloven dat het wordt veroorzaakt door een defect in een inflammatoir eiwit dat bekend staat als interleukine. Onder normale omstandigheden zal er een "matched set" van interleukinemoleculen zijn, de ene die ontstekingen bevordert en de andere die de ontsteking tempert.
Als een van de twee moleculen defect is, kan het de ontsteking op "hoog" laten staan zonder dat het kan worden uitgeschakeld. Het resultaat is een enorme uitbarsting van ontsteking die veel van de witte bloedcellen doodt die betrokken zijn bij de auto-immuunaanval. De dode cellen in combinatie met lymfevloeistof creëren wat de witte, kleverige substantie herkent als pus.
Triggers
De onderliggende mechanismen van psoriasis zijn nog geïdentificeerd, maar wetenschappers geloven dat het een combinatie is van genetica (die u vatbaar maken voor de ziekte) en omgevingsinvloeden (die de ziekte actualiseren).
Bij psoriasis van Von Zumbusch zijn er bepaalde specifieke triggers waarvan bekend is dat ze een uitbarsting veroorzaken:
- Emotionele stress
- Het abrupt staken van corticosteroïden
- Medicijnen, waaronder salicylaten, lithium, penicilline, interferon en terbinafine
- Sterke, irriterende actuele medicatie, zoals koolteer of anthraline
- Vooral huidinfectiesStaphylococcus aureusenStreptococcus epidermidis
- Overmatige blootstelling aan de zon
- Fototherapie
- Hypocalciëmie (laag calciumgehalte in het bloed)
- Zwangerschap, vooral tijdens het derde trimester
- Bacille Calmette-Guerin (BCG) vaccinatie voor tuberculose
Ondanks de overvloed aan veel voorkomende triggers, zijn de meeste gevallen van pustuleuze psoriasis idiopathisch, wat betekent dat de oorzaak niet bekend is.
Diagnose
Er zijn geen laboratoriumtests of beeldvormende onderzoeken die psoriasis definitief kunnen diagnosticeren. De diagnose Von Zumbusch begint met een lichamelijk onderzoek en een beoordeling van uw medische geschiedenis.
Hoewel het verschijnen van puisten een weggeefactie kan zijn, zal de arts naar andere aanwijzingen zoeken om het vermoeden te bevestigen, waaronder een voorgeschiedenis van plaque psoriasis, een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten of recente blootstelling aan specifieke medicijnen.
Uw arts wil misschien ook een pusmonster afnemen voor evaluatie in het laboratorium. Omdat pustuleuze psoriasis niet wordt veroorzaakt door een infectie, mag er geen bewijs zijn van een bacterie, virus of schimmel in het monster.
Als de resultaten niet doorslaggevend zijn, zou een differentiële diagnose worden uitgevoerd om Von Zumbusch psoriasis te onderscheiden van andere ziekten met vergelijkbare kenmerken. Waaronder:
- Impetigo
- Dermatitis herpetiformis
- Bacteriële bloedvergiftiging
- Secundaire infectie van gegeneraliseerde atopische dermatitis of seborrheic dermatitis
- Immunoglobuline A (IgA) pemphigus, een auto-immuunziekte blaarvorming
Behandeling
Psoriasis Von Zumbusch kan levensbedreigend zijn en vereist onmiddellijke medische zorg. Dit wordt meestal geleverd in een ziekenhuis waar rehydratatie en ondersteunende zorg wordt geboden. Het behandelingsprotocol is vergelijkbaar met dat van een ernstige brandwond.
De doelen van de behandeling zijn:
- Voorkom vochtverlies
- Stabiliseer de lichaamstemperatuur
- Herstel het chemische evenwicht van de huid
Naast intraveneuze (IV) vloeistoffen kunnen topische, orale of IV-antibiotica worden gebruikt om secundaire infecties te voorkomen.
Ondersteunende therapie met koele kompressen en zout- of havermoutbaden kan helpen de huid te kalmeren en de dode huid voorzichtig te verwijderen (debride).
Om de acute uitbarsting te helpen temperen, wordt vaak een oraal retinoïde genaamd Soriatane (acitretine) voorgeschreven. Retinoïden vertragen de hyperproductie van huidcellen en helpen de acute symptomen onder controle te krijgen. In ernstige gevallen kunnen immunosuppressiva (methotrexaat, cyclosporine) of het biologische medicijn Remicade (infliximab) nodig zijn.
Als de acute crisis voorbij is, kunnen psoraleen en ultraviolet A (PUVA) - een soort fototherapie - worden gebruikt om de aandoening in blijvende remissie te brengen.
Preventie
Er is echt geen manier om psoriasis van Von Zumbusch te voorkomen, aangezien er zo weinig bekend is over de onderliggende oorzaken. Met dat gezegd zijnde, als u een eerdere aanval heeft gehad, loopt u het risico op herhaling en moet u preventieve maatregelen nemen. Dit zou het volgende moeten omvatten:
- Bekende triggers vermijden: Als u niet zeker weet wat ze zijn, houd dan een dagboek bij van eventuele psoriatische symptomen die u ervaart, hoe klein ook. Dit kan helpen bij het vaststellen van de omstandigheden of stoffen die u moet vermijden.
- Stoppen met roken: Roken is een van de belangrijkste risicofactoren voor psoriasis van Von Zumbusch. Het veroorzaakt niet noodzakelijk de ziekte, maar lijkt uw risico exponentieel te verhogen.
- Uw alcoholgebruik verminderen: dit geldt vooral voor niet-light bier, waardoor het risico op psoriasis in het algemeen toeneemt. Als je niet helemaal kunt stoppen, beperk jezelf dan tot niet meer dan twee tot drie drankjes per dag en vervang niet-licht bier door licht bier of wijn.
- Vermijd overmatige blootstelling aan de zon: beperk uw dagelijkse blootstelling aan de zon tot 15 tot 20 minuten (de hoeveelheid die uw huid ten goede kan komen) en draag altijd voldoende zonnebrandcrème. Vermijd zonnebanken.
- Omgaan met uw stress: Mind-body-therapieën zoals meditatie, geleide beelden en progressieve spierontspanning (PMR) kunnen stress helpen verminderen en daarmee het risico op fakkels.
.jpg)
.jpg)
