Een overzicht van pustulaire psoriasis

Pustuleuze psoriasis is een van de verschillende soorten psoriasis. Het verschilt van de "klassieke" vorm van de ziekte, bekend als plaque psoriasis, waarbij droge, rode huidlaesies bedekt zijn met zilverwitte schilfers. Bij pustuleuze psoriasis vormen de laesies zachte, met pus gevulde blaren die bekend staan ​​als puisten. Elk van de drie belangrijkste soorten pustuleuze psoriasis verschilt in locatie, ernst en medische respons.

Hoewel het goed is voor minder dan 1% van de gevallen van psoriasis, is pustulaire psoriasis aantoonbaar ernstiger dan elke andere vorm van de ziekte.

Symptomen

De symptomen van pustuleuze psoriasis variëren per type. Over het algemeen zien de puisten eruit als kleine witte blaren die lijken op puistjes, maar zonder de ontstoken randen. Ze zijn meestal dicht bij elkaar en zitten bovenop een plek op een rode, ontstoken huid.

De puisten barsten gemakkelijk los en kunnen extreem jeuken en pijnlijk zijn. Na het openbreken vormen de puisten knapperige, afbladderende laesies die langzaam genezen.

Er zijn drie soorten pustuleuze psoriasis:

• Palmoplantaire pustulosis (PPP) is het type dat zich ontwikkelt op kleine delen van het lichaam, meestal de handpalmen of voetzolen. PPP kan terugkerend zijn en komt het meest voor bij mensen die roken.
• Acrodermatitis continua van Hallopeau (ACH) wordt gekenmerkt door kleine maar uiterst pijnlijke puisten die op de vingertoppen of tenen verschijnen en zich af en toe verspreiden naar de handen of voetzolen. Nagel- en gewrichtsschade is bekend. De pijn is vaak hevig genoeg om het lopen of grijpen van voorwerpen moeilijk te maken.
• Von Zumbusch-psoriasis, ook bekend als gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis, wordt gekenmerkt door wijdverspreide jeukende puisten. Andere symptomen zijn vermoeidheid, koorts, koude rillingen, misselijkheid, hoofdpijn, spierzwakte, gewrichtspijn en gewichtsverlies. Het extreem vervellen van de huid kan leiden tot snelle uitdroging, tachycardie (snelle hartslag) en een verhoogd risico op infectie. Als Von Zumbusch psoriasis niet goed wordt behandeld, kan dit levensbedreigend worden.

Als u symptomen van gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis heeft, is het van cruciaal belang om onmiddellijk een dermatoloog te raadplegen.

Oorzaken

Alle psoriatische aandoeningen worden gekenmerkt door een abnormale auto-immuunrespons waarbij het immuunsysteem plotseling en onverklaarbaar normale huidcellen aanvalt. De daaruit voortvloeiende ontsteking zorgt ervoor dat de cellen zich versneld vermenigvuldigen, waardoor ze sneller op elkaar worden gebouwd dan dat ze kunnen worden afgestoten.

De oorzaak van pustuleuze psoriasis wordt slecht begrepen, maar wordt verondersteld verband te houden met een plotselinge, extreme uitbarsting van ontsteking in de overgang tussen de bovenste huidlaag (epidermis) en de laag er net onder (dermis). Naast het veroorzaken van plaque, veroorzaakt de ontsteking de snelle dood van defensieve witte bloedcellen. Dit, in combinatie met de ophoping van lymfevloeistof, zorgt ervoor dat pus wordt gevormd.

Pustulaire psoriasis wordt in verband gebracht met specifieke triggers die kunnen leiden tot acute episodes die bekend staan ​​als uitbarstingen. In veel gevallen zal een persoon met plaque psoriasis plotseling pustuleuze psoriasis ontwikkelen wanneer hij wordt geconfronteerd met triggers zoals:

• Geneesmiddelreacties: de meest voorkomende oorzaak, dit betreft een breed scala aan veel voorkomende en veel voorkomende medicijnen.
• Vooral sterke topische medicatie kan pustuleuze psoriasis veroorzaken - inclusief psoriasismedicijnen zoals ruwe koolteer, anthraline, steroïden onder occlusie en zinkpyrithion in shampoo.
• Abrupt stoppen met prednison: dit kan een ernstige rebound van psoriasissymptomen veroorzaken, tenzij de prednisondosis geleidelijk wordt afgebouwd.
• Huidinfecties (bijv. Stafylokokken en streptokokken)
• Fototherapie: in zeldzame gevallen kan deze psoriasisbehandeling een ernstige opflakkering veroorzaken. Naast fototherapie kan overmatige blootstelling aan de zon als trigger werken.
• Het is bekend dat zwangerschap een pustuleuze uitbraak veroorzaakt, meestal tijdens het derde trimester. Dit kan leiden tot een miskraam of doodgeboorte.

Stress kan ook terugkerende uitbarstingen veroorzaken of een bestaande episode verergeren. Andere afleveringen zijn idiopathisch, wat betekent dat ze geen bekende oorsprong hebben.

Diagnose

De diagnose van pustuleuze psoriasis begint met een lichamelijk onderzoek en een beoordeling van uw medische geschiedenis. Omdat pustuleuze psoriasis vaak voorkomt bij mensen met een voorgeschiedenis van plaque psoriasis, zijn deze evaluaties mogelijk alles wat nodig is om een ​​diagnose te stellen.

Uiteindelijk zijn er geen laboratorium- of beeldvormende tests die psoriasis van welk type dan ook definitief kunnen diagnosticeren. De diagnose is grotendeels gebaseerd op symptomen, individuele risicofactoren, een overzicht van mogelijke triggers en klinische ervaring.

Met dat gezegd zijnde, zal uw arts er alles aan doen om na te gaan of er andere verklaringen zijn voor de symptomen. Dit wordt de differentiële diagnose genoemd.

Een van de manieren om dit te doen, is door een pusmonster ter evaluatie naar een patholoog te sturen. Omdat pustuleuze psoriasis niet wordt veroorzaakt door een infectie, mag er geen bewijs zijn van een bacterie, virus of schimmel, tenzij de infectie secundair was (wat betekent dat er een is opgetreden als gevolg van de huidruptuur).

Enkele van de ziekten die in de differentiële diagnoses zijn opgenomen, zijn:

• Acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose
• Reactie op uitbarsting van geneesmiddelen
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceous
• Impetigo
• Dermatitis Herpetiformis
• Geïnfecteerd eczeem
• Erythroderma
• Acute huidlupus
• Dyshidrotisch eczeem
• Verspreid herpes simplex-virus

Behandeling

De behandeling van pustuleuze psoriasis verschilt ook per ziektetype. Zowel PPP als ACH worden meestal thuis behandeld, terwijl Von Zumbusch psoriasis bijna altijd ziekenhuisopname vereist.

Palmoplantaire pustulaire psoriasis

Milde gevallen vereisen mogelijk alleen plaatselijke behandelingen, zoals hydrocortison, koolteer of salicylzuurcrèmes of -lotions. Deze kunnen in occlusie worden aangebracht, wat betekent dat de huid wordt bedekt (bijvoorbeeld met een sok of handschoen), zodat de medicatie gemakkelijker kan worden opgenomen.

Matige tot ernstige gevallen kunnen orale medicatie vereisen, zoals Soriatane (acitretine), een retinoïde medicijn dat de hyperproductie van huidcellen tempert, en disease modifying antirheumatic drugs (DMARD's) zoals methotrexaat of cyclosporine, die de algehele immuunrespons temperen.

Ernstige gevallen kunnen worden behandeld met een injectie met methotrexaat. Soms is één behandeling voldoende om de acute pustuleuze symptomen op te lossen.

Een andere optie is psoraleen ultraviolet licht A (PUVA), een vorm van fototherapie waarbij het medicijn psoraleen de huid gevoelig maakt voor UV-licht. Dit kan worden gebruikt als de puisten minder reageren op behandeling.

Acrodermatitis Continua

De behandelingsaanpak voor ACH is vergelijkbaar met die van PPP, hoewel mensen met ACH, om redenen die niet helemaal duidelijk zijn, over het algemeen minder reageren op dergelijke behandelingen.

Om de effectiviteit van ACH-behandeling te versterken, worden injecteerbare biologische geneesmiddelen zoals Humira (adalimumab) en Enbrel (etanercept) vaak gecombineerd met oraal methotrexaat.

Hoewel er geen richtlijnen zijn om de juiste behandeling van ACH te sturen, ondersteunen talrijke casestudy's, waaronder een van de Mercer University School of Medicine in 2019, de combinatiebenadering.

Von Zumbusch Psoriasis

De meeste gevallen van Von Zumbusch-psoriasis vereisen ziekenhuisopname met intraveneuze (IV) vloeistoffen om uitdroging te voorkomen en IV-antibiotica om infecties te voorkomen.

Gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis wordt behandeld door de huid te bedekken met verband dat is gedrenkt in een mengsel van aluminiumacetaat en water (Burow-oplossing). Het preparaat heeft samentrekkende en antibacteriële eigenschappen die zwelling kunnen verminderen en helpen bij genezing.

Orale retinoïden zijn de meest effectieve behandeling voor gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis en worden beschouwd als de eerstelijnsoptie. In ernstige gevallen kunnen methotrexaat of ciclosporine worden toegevoegd.

Preventie

Pustuleuze psoriasis kan zowel fysiek als emotioneel zeer pijnlijk zijn. Er is weinig dat u kunt doen om pustuleuze psoriasis te voorkomen, omdat de oorzaken zo gevarieerd en multidimensionaal zijn. Maar er zijn dingen die u kunt doen om uw risico te verkleinen:

• Stoppen met roken: Roken is een van de belangrijkste risicofactoren voor PPP, maar het draagt ​​ook bij aan ACH en Von Zumbusch. Als u niet alleen kunt stoppen, vraag dan uw arts naar hulpmiddelen om te stoppen met roken.
• Afvallen: de verhoogde vetophoping vertaalt zich in verhoogde niveaus van systemische ontsteking. Door goed te eten en regelmatig te bewegen, vermindert u de ontstekingsbelasting van uw lichaam en daarmee de kans op uitbarstingen.
• Vermijd overmatige blootstelling aan de zon: beperkte blootstelling aan de zon kan de hyperproductie van huidcellen verminderen. Maar overmatige blootstelling kan het tegenovergestelde effect hebben en een acute uitbarsting veroorzaken. Beperk uw dagelijkse blootstelling tot 15 tot 20 minuten en draag voldoende zonnebrandcrème.
• Beheer uw stress: Mind-body-therapieën zoals meditatie, geleide beelden en progressieve spierontspanning (PMR) hebben hun plaats bij het beheersen van psoriasissymptomen en het verminderen van het risico op fakkels.
• Minder alcohol gebruiken: net als roken, kan overmatig drinken uw risico op fakkels vergroten. Dit geldt met name voor niet-light bier. Als je niet helemaal kunt bezuinigen, beperk jezelf dan tot niet meer dan twee tot drie drankjes per dag, en vervang niet-licht bier door licht bier of wijn.