Hoe Waldenström macroglobulinemie wordt gediagnosticeerd en behandeld

Wat is de macroglobulinemie van Waldenström en wat moet u weten als deze ziekte bij u wordt vastgesteld?

Definitie van Waldenström Macroglobulinemie

Waldenström-macroglobulinemie (WM) is een zeldzaam type non-Hodgkin-lymfoom (NHL). WM is een kanker die B-lymfocyten (of B-cellen) aantast en wordt gekenmerkt door een overproductie van eiwitten die IgM-antilichamen worden genoemd. WM kan ook worden aangeduid als Waldenstrom's macroglobulinemie, primaire macroglobulinemie of lymfoplasmacytisch lymfoom.

Bij WM treedt de afwijking van de kankercellen op in B-lymfocyten net voordat ze uitgroeien tot plasmacellen. Plasmacellen zijn verantwoordelijk voor het produceren van infectiebestrijdende antilichaam-eiwitten. Daarom leidt een groter aantal van deze cellen tot een verhoogde hoeveelheid van een specifiek antilichaam, IgM.

Tekenen en symptomen van WM

WM kan uw lichaam op twee manieren beïnvloeden.

Verdringing van het beenmerg

De lymfoomcellen kunnen uw beenmerg verdringen, waardoor het voor uw lichaam moeilijk wordt om voldoende bloedplaatjes, rode bloedcellen en witte bloedcellen te produceren. Als gevolg hiervan zullen deze tekorten tekenen en symptomen veroorzaken die kenmerkend zijn voor bloedarmoede (een laag aantal rode bloedcellen), trombocytopenie (een laag aantal bloedplaatjes) en neutropenie (een laag aantal neutrofielen - neutrofielen zijn een type witte bloedcel) . Enkele van deze symptomen kunnen zijn:

• Abnormale of ongebruikelijke bloeding, zoals bloedend tandvlees, vreemde blauwe plekken of neusbloedingen
• Ongewoon moe voelen, ook al krijgt u voldoende slaap
• Kortademigheid bij elke inspanning
• Frequente infecties of ziekten die u gewoon niet kunt bestrijden
• Bleke huid

Hyperviscositeit

Naast het effect op het beenmerg, kan de verhoogde hoeveelheid van het IgM-eiwit in uw bloed zogenaamde hyperviscositeit veroorzaken. Kort gezegd betekent hyperviscositeit dat het bloed dik of kleverig wordt en moeilijk door uw bloedvaten kan stromen. Hyperviscositeit veroorzaakt nog een andere reeks tekenen en symptomen, waaronder:

• Veranderingen in het gezichtsvermogen, zoals wazigheid of verslechtering van het gezichtsvermogen
• Veranderingen in de mentale status, zoals verwarring
• Duizeligheid
• Hoofdpijn
• Gevoelloosheid of tintelingen in de voeten of handen

Net als bij andere soorten lymfoom, kunnen kankercellen aanwezig zijn in andere delen van het lichaam, vooral in de milt en lever, en pijn veroorzaken. Gezwollen lymfeklieren kunnen ook aanwezig zijn.

U moet niet vergeten dat deze tekenen en symptomen subtiel kunnen zijn en aanwezig kunnen zijn bij veel andere, minder ernstige aandoeningen. Als u zich zorgen maakt over eventuele veranderingen in uw gezondheid, kunt u altijd het beste uw arts of zorgverlener raadplegen.

Oorzaken van WM

Zoals bij veel andere soorten kanker, is het niet bekend wat WM veroorzaakt. Onderzoekers hebben echter enkele factoren geïdentificeerd die vaker lijken voor te komen bij mensen met de ziekte. Bekende risicofactoren zijn onder meer:

• Leeftijd ouder dan 60 jaar
• Een geschiedenis van een aandoening die monoklonale gammopathie van onbepaalde significantie (MGUS) wordt genoemd
• Een geschiedenis van WM in hun familie
• Een hepatitis C-virusinfectie hebben

Bovendien komt WM vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, en bij blanke mensen vaker dan bij Afro-Amerikanen.

Diagnose van WM

Net als bij andere soorten bloed- en beenmergkanker, wordt WM meestal gediagnosticeerd met behulp van bloedonderzoeken en een beenmergbiopsie en -aspiratie.

Volledige bloedtellingen kunnen een afname van het aantal normale gezonde bloedcellen laten zien, zoals rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen. Bovendien zullen de bloedtesten een toename van de hoeveelheid IgM-eiwit laten zien.

Beenmergbiopsie en -aspiratie geven details over de soorten cellen in het merg en helpen de arts WM te onderscheiden van andere vormen van lymfoom.

Hoe wordt WM behandeld?

WM is een zeer ongebruikelijke vorm van kanker, en onderzoekers hebben nog een lange weg te gaan om meer te weten te komen over de verschillende behandelingsopties die beschikbaar zijn en hoe deze zich met elkaar verhouden in termen van hun effectiviteit. Als gevolg hiervan kunnen mensen bij wie onlangs de diagnose WM is gesteld, ervoor kiezen om deel te nemen aan klinische onderzoeken om wetenschappers te helpen meer over deze aandoening te begrijpen.

Er is op dit moment geen remedie bekend voor WM, maar er zijn een aantal opties die enig succes hebben getoond bij het beheersen van de ziekte.

• Plasmaferese: de abnormaal hoge hoeveelheden IgM in het bloed kunnen hyperviscositeit of dikte van het bloed veroorzaken. Dit dikke bloed kan het moeilijk maken om voedingsstoffen en zuurstof naar alle cellen van het lichaam te sturen. Het verwijderen van een deel van het IgM uit het bloed kan helpen om de dikte van het bloed te verminderen. Tijdens plasmaferese circuleert het bloed van de patiënt langzaam door een machine die het IgM verwijdert en vervolgens terug in het lichaam.
• Chemotherapie en biotherapie: Patiënten met WM worden vaak behandeld met chemotherapie. Er zijn verschillende combinaties van medicijnen die kunnen worden gebruikt. Sommige hiervan omvatten het combineren van Cytoxan (cyclofosfamide) plus Rituxan (rituximab) en dexamethason, of Velcade (bortezomib) plus Rituxan en dexamethason. Er zijn veel andere geneesmiddelen en combinaties van geneesmiddelen die worden gebruikt om WM te behandelen, zowel in de praktijk als in klinische onderzoeken.
• Stamceltransplantatie: het is niet bekend welke rol stamceltransplantatie zal spelen bij de behandeling van WM. Helaas kan de hoge leeftijd van veel WM-patiënten het gebruik van allogene transplantaties beperken, wat toxische bijwerkingen kan hebben, maar autologe transplantatie na hooggedoseerde chemotherapie kan een redelijke en effectieve optie zijn, vooral voor degenen die een terugval van hun ziekte hebben. .
• Splenectomie: net als andere soorten NHL kunnen patiënten met WM een vergrote milt of splenomegalie hebben. Dit wordt veroorzaakt door een opeenhoping van lymfocyten in de milt. Voor sommige patiënten kan verwijdering van de milt of splenectomie een remissie van WM opleveren.
• Waak en wacht: totdat WM problemen veroorzaakt, zullen de meeste clinici kiezen voor een 'waak en wacht'-benadering van de behandeling. In dit geval blijft u nauwlettend gevolgd door uw specialist en stelt u agressievere therapieën (en bijbehorende bijwerkingen) uit totdat u ze echt nodig heeft. Als ze er niets aan doen, heeft onderzoek aangetoond dat patiënten die de therapie uitstellen totdat ze er complicaties van beginnen te krijgen, geen slechtere resultaten hebben dan degenen die meteen met de behandeling beginnen.

Samenvattend

Waldenstrom-macroglobulinemie, of WM, is een zeer zeldzame vorm van NHL die alleen bij ongeveer 1.500 mensen per jaar in de VS wordt gediagnosticeerd. Het is een kanker die de B-lymfocyten aantast en een abnormaal hoge hoeveelheid van het antilichaam IgM in het bloed veroorzaakt.

Omdat het zo ongebruikelijk is, en omdat onze kennis over lymfoom voortdurend toeneemt, is er momenteel geen enkel standaardbehandelingsregime voor WM. Daarom worden veel patiënten bij wie onlangs de diagnose WM is gesteld, aangemoedigd om deel te nemen aan klinische onderzoeken om wetenschappers te helpen meer te weten te komen over deze ongebruikelijke bloedkanker, en in de hoop dat ze nu de kans zullen krijgen om de medicijnen te gebruiken die de standaard zullen worden in de toekomst.