Galkanaalkanker, ook bekend als cholangiocarcinoom, is een zeldzame vorm van kanker die de galwegen aantast - dunne buisjes die van de lever en galblaas naar de dunne darm lopen. Vanwege waar deze kanalen zich bevinden, kan cholangiocarcinoom acute hepatitis-symptomen vertonen, waaronder buikpijn, veranderingen in de kleur van de ontlasting en het geel worden van de ogen en de huid.
Galkanaalkanker treft typisch oudere volwassenen en is gekoppeld aan inflammatoire darmaandoeningen, leveraandoeningen en aangeboren lever- of galwegafwijkingen. Deze vorm van kanker is meestal ongeneeslijk, deels omdat de symptomen de neiging hebben zich te ontwikkelen wanneer de maligniteit zich al heeft verspreid (uitgezaaid).
Anatomie van het galkanaalsysteem
Uw netwerk van galkanalen begint in de lever, waar talloze kleine buisjes gal verzamelen, een vloeistof die helpt bij de spijsvertering.
Deze kleinere kanalen komen samen om de rechter en linker leverkanalen te vormen, die vervolgens buiten de lever samenkomen in het gewone leverkanaal.
Lager naar beneden, verbindt het gemeenschappelijke leverkanaal zich met het cystische kanaal van de galblaas (waar gal wordt opgeslagen) en komt het samen in het gemeenschappelijke galkanaal.
Galkanaalkanker kan zich in elk deel van dit netwerk van buisjes ontwikkelen.
Soorten galwegkanker
Op basis van de locatie van de tumor kan de maligniteit op drie manieren worden geclassificeerd.
- Intrahepatische galwegkanker: deze kankers beginnen in de kleinere galvertakkingen in de lever.
- Perihilaire galwegkanker: deze kankers beginnen in de hepatische hilum, het gebied waarin de linker en rechter leverkanalen zijn samengevoegd en net de lever beginnen te verlaten.
- Distale galwegkanker: deze kankers worden verder in het galkanaal in de buurt van de dunne darm aangetroffen.
Galkankers die zich in de lever ontwikkelen, worden ook wel aangeduid alsintrahepatische galwegkankers, terwijl degenen die zich buiten de lever ontwikkelen, worden aangeduid alsextrahepatische galwegkankers.
Symptomen van galwegkanker
Vanwege hun locatie in of nabij de lever, kan galwegkanker leverontsteking veroorzaken, beter bekend als hepatitis. Dit kan een abnormale stijging van de leverenzymen veroorzaken en de ophoping van bilirubine (een vergelend pigment veroorzaakt door de afbraak van rode bloedcellen) in de bloedbaan.
Symptomen van galwegkanker komen overeen met die van hepatitis en kunnen zijn:
- Buikpijn in het kwadrant rechtsboven net onder de ribben
- Hepatomegalie (abnormaal vergrote lever)
- Geelzucht (gele verkleuring van de huid en ogen)
- Koorts
- Krijtachtige ontlasting
- Donkere, colakleurige urine
- Gegeneraliseerde jeuk
- Vermoeidheid
- Misselijkheid
- Verlies van eetlust
Onbedoeld gewichtsverlies, een symptoom dat overeenkomt met zowel acute hepatitis als kanker in het algemeen, komt veel voor bij mensen met galwegkanker.
De ernst van de symptomen komt doorgaans overeen met de locatie van de tumor. Extrahepatische tumoren hebben de neiging om meer geelzucht te vertonen dan intrahepatische tumoren vanwege de toegenomen obstructie van vloeistoffen die de lever verlaten. Extrahepatische tumoren hebben de neiging zich te manifesteren met meer openlijke leverpijn en zwelling.
Oorzaken
Volgens de American Cancer Society wordt in de Verenigde Staten elk jaar bij ongeveer 8.000 mensen de diagnose galkanaalkanker gesteld. De gemiddelde leeftijd bij diagnose voor intrahepatische en extrahepatische galwegkanker is respectievelijk 70 en 72 jaar.
Er zijn tal van ziekten en aandoeningen die verband houden met het ontstaan van galwegkanker, waarvan de meest voorkomende:
- Primaire scleroserende cholangitis, een inflammatoire galwegaandoening en de meest voorkomende oorzaak van galwegkanker in de ontwikkelde wereld
- Inflammatoire darmaandoeningen waaronder colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn, die beide nauw verband houden met primaire scleroserende cholangitis
- Chronische leveraandoeningen waaronder cirrose, hepatitis B, hepatitis C en niet-alcoholische leververvetting
- Choledochale cysten, cysten van het galkanaal die de galstroom belemmeren
- Parasitaire leverparasieten, waaronder leverwormen, die vaker voorkomen in Azië en de derde wereld
- Aangeboren afwijkingen van de lever of galwegen, waaronder het syndroom van Carroli, Lynch syndroom II en polycystische leverziekte
Risicofactoren
Bepaalde groepen mensen lopen ook een groter risico op galwegkanker. Om onduidelijke redenen hebben Latinx-individuen meer kans om de ziekte te krijgen dan andere groepen in de Verenigde Staten.
Een familiegeschiedenis van cholangiocarcinoom kan ook uw risico verhogen, hoewel de ziekte zelf niet als erfelijk wordt beschouwd. In veel gevallen worden de onderliggende oorzaken van galwegkanker nooit gevonden.
Obesitas wordt ook verondersteld een sleutelrol te spelen, grotendeels vanwege de extreme inflammatoire stress die het op de lever plaatst. Hetzelfde geldt voor roken en overmatig alcoholgebruik.In tegenstelling tot andere risicofactoren, worden deze als aanpasbaar beschouwd en kunnen ze mogelijk het risico van een persoon op galwegkanker verminderen als gezondere gewoonten (gewichtsverlies, stoppen met roken, verminderde alcoholinname) worden omarmd.
Diagnose
Galkanaalkanker wordt gediagnosticeerd met een combinatie van een lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek, beeldvormende onderzoeken en minimaal invasieve medische procedures. Uiteindelijk is de enige manier om de ziekte definitief te bevestigen, een biopsie van aangetaste weefsels.
Naast het identificeren van de symptomen van de ziekte tijdens het lichamelijk onderzoek, zal uw arts ook rekening houden met uw persoonlijke risicofactoren voor de ziekte. Op basis van de eerste beoordeling zullen ze een reeks tests en procedures bestellen om de oorzaak te achterhalen.
Bloedtesten
Er zijn twee bloedonderzoeken die vaak worden gebruikt bij de diagnose van galwegkanker. Ze kunnen de ziekte niet diagnosticeren, maar ze kunnen de arts in de goede richting wijzen en de eerste diagnose ondersteunen.
De eerste is een leverfunctietest (LFT), een gegeneraliseerde reeks tests die kan detecteren of leverenzymen worden verhoogd als gevolg van leverontsteking. Overmatig hoge leverenzymen zijn een algemeen teken van een leveraandoening, maar zijn niet specifiek indicatief voor kanker zelf.
Als kanker wordt vermoed, zijn er ook tumormarkertests - carcino-embryonaal antigeen (CEA) en koolhydraatantigeen 19-9 (19-9) - die de eiwitniveaus in het bloed meten die worden geproduceerd als reactie op gastro-intestinale kankers. Nogmaals, deze tests kunnen galkanaalkanker niet definitief identificeren, maar brengen artsen dichter bij de juiste diagnose.
Beeldvormingstests
Beeldvormingstests kunnen helpen bij het diagnosticeren van galwegkanker door de tumor en de omliggende structuren indirect te visualiseren. Er zijn verschillende tests die een arts kan bestellen:
- Abdominale echografie, een niet-invasieve procedure waarbij hoogfrequente geluidsgolven worden gebruikt om afbeeldingen van buikorganen en -structuren te genereren
- Computertomografie (CT-scan), waarbij meerdere röntgenfoto's worden gebruikt om driedimensionale 'plakjes' van interne organen te maken
- Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI-scan), waarbij krachtige magnetische en radiogolven zeer gedetailleerde beelden creëren van interne organen, met name zachte weefsels
- MRI cholangiopancreatografie, een gespecialiseerde MRI-techniek waarbij contrastkleurstoffen worden gebruikt om blokkades en andere problemen in de galwegen, galblaas, lever of pancreas op te sporen
Procedures
Er zijn een aantal minimaal invasieve procedures die artsen kunnen helpen toegang te krijgen tot tumoren en weefselmonsters (biopsieën) te verkrijgen voor evaluatie in het laboratorium. Gewoonlijk omvatten procedures de volgende.
- Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP): een flexibele buis, een endoscoop genaamd, wordt door de mond in de dunne darm gevoerd om weefsels uit de grotere galkanalen te visualiseren, er toegang toe te krijgen en deze te verkrijgen.
- Percutane transhepatische cholangiografie (PTC): een naald wordt door de buik ingebracht om toegang te krijgen tot tumoren in het galkanaal.
- Endoscopische echografie: een gespecialiseerde ultrasone transducer wordt in de mond of het rectum ingebracht om toegang te krijgen tot de dunne darm om weefselmonsters uit de galwegen te verkrijgen.
- Laparoscopie: een minimaal invasieve operatie waarbij verschillende kleine incisies in de buik worden gemaakt om toegang te krijgen tot een tumor met behulp van gespecialiseerde chirurgische apparatuur.
Naast het definitief kunnen bevestigen van galkanaalkanker, kan het weefselmonster dat tijdens een biopsie wordt genomen, ook worden gebruikt om de maligniteit op te sporen en het juiste behandelingsverloop te bepalen.
Enscenering
Zodra definitief de diagnose van kanker aan de galwegen is gesteld, zal de arts een extra testronde bestellen om de ziekte vast te stellen.
Dit kan beeldvormende onderzoeken omvatten, zoals positronemissietomografie (PET), die radioactieve kleurstoffen gebruikt om veranderingen in het metabolisme te identificeren die consistent zijn met kanker. Dit kan bepalen of de ziekte gelokaliseerd is (bevat zonder tekenen van verspreiding), regionaal (met betrekking tot nabijgelegen weefsels) of ver (metastatisch).
Hoewel intrahepatische en extrahepatische galwegkanker beide in vijf delen worden opgevoerd (stadia 0 tot 4), zijn er variaties in wat elk van hen definieert.
Genetische profilering
Naast de stadiëring van kanker, kunnen genetische tests worden uitgevoerd om te zien of uw kanker wat als behandelbare mutaties wordt beschouwd, heeft. Als dat het geval is, komt u mogelijk in aanmerking voor nieuwere gerichte therapieën die deze kankercellen specifiek herkennen en doden.
Behandeling
De meeste galkankers zijn ongeneeslijk, voornamelijk omdat de ziekte doorgaans vergevorderd is tegen de tijd dat er duidelijke symptomen optreden.
Met dat gezegd, wordt galwegkanker soms vroeg opgemerkt voordat metastase heeft plaatsgevonden en kan het met een operatie worden behandeld. Dit wordt meestal gevolgd door adjuvante (secundaire ondersteunende) therapieën om alle resterende kankercellen te vernietigen.
Wanneer de tumor en het aangetaste weefsel niet in hun geheel kunnen worden verwijderd, is de behandeling gericht op het vertragen van de verspreiding van kanker, het verminderen van symptomen, het verlengen van de overleving en het verbeteren van de algehele kwaliteit van leven.
Chirurgie
Tenzij de kanker vergevorderd en duidelijk onbruikbaar is, zullen de meeste mensen een kijkoperatie ondergaan om te bepalen of chirurgische resectie (verwijdering) mogelijk is. Dit wordt meestal uitgevoerd met laparoscopie in plaats van open chirurgie.
Als de tumor gelokaliseerd of regionaal is (stadia 1 t / m 3) zonder tekenen van metastase, kan resectie worden overwogen op basis van de algemene gezondheidstoestand van het individu en de functie van de lever.
De soorten operaties die worden gebruikt, kunnen variëren afhankelijk van de locatie van de tumor:
- Intrahepatische galwegkankers vereisen doorgaans de chirurgische verwijdering van een deel van de lever (hepatectomie) samen met resectie van nabijgelegen lymfeklieren.
- Extrahepatische galkanaalkankers worden vaak behandeld met en bloc pancreatoduodenectomie (ook bekend als de Whipple-procedure), waarbij het gemeenschappelijke galkanaal wordt verwijderd samen met een deel van de pancreas en de dunne darm. Het aangetaste extrahepatische galkanaal zou ook worden weggesneden.
Sommige intrahepatische tumoren in een vroeg stadium zijn niet operabel, maar kunnen nog steeds worden behandeld met een levertransplantatie. In dergelijke gevallen kunnen chemotherapie en bestraling worden gebruikt om de verspreiding van de ziekte te stoppen totdat een donorlever kan worden gevonden.
Adjuvante therapieën
Adjuvante therapieën worden gebruikt na een operatie met de bedoeling de ziekte te genezen en te voorkomen dat deze terugkeert. Dit kan chemotherapie en uitwendige of inwendige bestralingstherapieën omvatten die gewoonlijk worden gebruikt om kanker te behandelen.
Met dat gezegd, is het onduidelijk hoe effectief deze therapieën zijn om herhaling te voorkomen, en er is aanzienlijke controverse over het juiste gebruik ervan.
Een deel van de controverse komt voort uit het feit dat zo weinig mensen met galwegkanker operabele tumoren hebben. Degenen die dat wel doen, kunnen al dan niet op deze therapieën reageren.
Op dit moment is er geen bewijs dat adjuvante chemotherapie of bestralingstherapie de overlevingstijden kan verlengen, zelfs bij mensen met maligniteiten in een vroeg stadium. Toch bevelen artsen vaak adjuvante therapie aan, vooral als er een kans is dat kankercellen achterblijven. na de operatie.
Palliatieve therapie
Palliatieve therapie is een vorm van behandeling die wordt gebruikt om pijn te verlichten en de symptomen van een laat stadium van de ziekte onder controle te houden. Bij mensen met niet-operabele galwegkanker kan dit verschillende vormen aannemen:
- Pijnstillers, waaronder opioïde medicijnen zoals fentanyl
- Palliatieve bestralingstherapie, die voornamelijk wordt gebruikt om de grootte van een tumor te verkleinen om een galkanaal te deblokkeren of de druk op samengedrukte zenuwen te verminderen
- Palliatieve chemotherapie, toegediend via een katheter in een bloedvat aan het geblokkeerde galkanaal om de tumor te verkleinen
- Galstenting, waarbij een buis, een stent genaamd, in een galkanaal wordt geplaatst om de galstroom te verbeteren
- Biliaire bypass, een chirurgische ingreep waarbij de galwegobstructie wordt weggesneden en de afgeknipte uiteinden aan elkaar worden genaaid
- Percutane tumorablatie, waarbij warmte of elektrische energie aan de tumor wordt afgegeven via een naaldachtige elektrode die door de huid wordt ingebracht
- Percutane ethanolinjecties, waarbij alcohol in de tumor wordt geïnjecteerd om deze te verkleinen en de zenuwen te verzachten die pijn doorgeven
Nieuwere gerichte therapieën en immunotherapieën die worden gebruikt bij mensen van wie de kanker specifieke genetische mutaties heeft, zijn onder meer:
- De gerichte medicijnen Tibsovo (ivosidenib) en Pemazyre (pemiganitib), die de groei van kanker kunnen remmen
- Immunotherapeutische middelen zoals Keytruda (pembrolizumab), die de progressie van de ziekte kunnen vertragen
Mensen met de diagnose galwegkanker worden aangemoedigd om deel te nemen aan klinische onderzoeken. Dit kan hen toegang geven tot experimentele medicijnen of therapieën die de resultaten kunnen verbeteren, vooral als hun ziekte niet operabel is.
Prognose
De overleving van vijf jaar is een veelgebruikte maatstaf om te bepalen welk percentage mensen met een ziekte in leven zal zijntenminstevijf jaar na de eerste diagnose. Het overlevingspercentage na vijf jaar voor galwegkanker wordt uitgesplitst naar hoever de kanker zich heeft verspreid en of de tumor intrahepatisch of extrahepatisch is.
Over het algemeen hebben mensen met extrahepatische galwegkanker betere resultaten (prognoses) omdat de lever minder snel wordt aangetast. Gemetastaseerde leverbetrokkenheid bij elk type kanker is gekoppeld aan slechtere resultaten.
Een woord van Verywell
Als u leert dat u galwegkanker heeft, kunt u ervan uitgaan dat u maar een korte tijd te leven heeft. Het is belangrijk om te onthouden dat de ziekte van persoon tot persoon kan verschillen en dat de schattingen van de overleving na vijf jaar precies dat zijn: schattingen. Sommige mensen kunnen langer overleven op basis van hun algemene gezondheidstoestand en de locatie van de tumor.
Voordat u overhaaste conclusies trekt, moet u samen met uw arts werken om de ziekte op de juiste manier in kaart te brengen en steun te zoeken bij vrienden en dierbaren om stress en angst te overwinnen. Als u twijfelt over de diagnose of een aanbevolen therapie, aarzel dan niet om een second opinion in te winnen bij een oncoloog die gespecialiseerd is in galkankers.
-for-migraines.jpg)
-chemotherapy.jpg)
