Wat is acute verspreide encefalomyelitis (ADEM)?

Acute verspreide encefalomyelitis (ADEM) is een relatief zeldzame ziekte die plotselinge, snel verslechterende neurologische symptomen veroorzaakt. Het treft meestal jonge kinderen, maar volwassenen kunnen de ziekte ook ervaren.

De aandoening wordt veroorzaakt door een ontsteking in de hersenen en het ruggenmerg De symptomen kunnen zeer verontrustend zijn, maar omdat ADEM op verschillende andere neurologische aandoeningen lijkt, kan een nauwkeurige diagnose enkele weken duren. De meeste mensen met een ADEM-episode herstellen na behandeling met minimale langdurige tekorten.

Symptomen

De symptomen van ADEM beginnen plotseling en worden vaak voorafgegaan door een infectie, maar dit is niet noodzakelijk het geval. De ernstige fase ervan kan twee tot vier weken duren.

ADEM heeft een abrupt begin en gewoonlijk een monofasisch beloop (wat betekent dat er geen terugval is).

Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) komt vaker voor bij prepuberale kinderen, van onder de 10 tot 18 jaar, en bij jonge volwassenen.

Symptomen van ADEM kunnen zijn:

• Tintelingen of ongebruikelijke sensaties
• Zwakte van de armen, benen of gezicht
• Niet kunnen lopen
• Verminderde sensatie
• Verlies van controle over de darmen of de blaas
• Veranderingen in visie
• Rugpijn
• Epileptische aanvallen
• Coma

Een typische episode van ADEM wordt gekenmerkt door meer dan één neurologisch symptoom, en de effecten van de ziekte zijn meestal erg merkbaar.

Complicaties

Meestal verdwijnt ADEM na de behandeling. Sommige mensen hebben milde restverschijnselen, zoals sensorische stoornissen of zwakte. De aanhoudende symptomen zijn gewoonlijk aanzienlijk minder ernstig dan de acute symptomen die tijdens de episode optraden.

Sommige kinderen en volwassenen kunnen blijvende cognitieve gebreken (leerproblemen) of gedragsveranderingen hebben nadat de episode is verdwenen.

Als uw kind moeite heeft met leren, gedragsmatig of intellectueel lijkt achteruit te gaan, of gemakkelijk overweldigd of gefrustreerd lijkt na herstel van ADEM, bespreek deze problemen dan met hun arts. Evenzo, als een tiener of volwassene die hersteld is van ADEM veranderingen in denken of gedrag ontwikkelt, moet u medische hulp inroepen.

Omdat de cognitieve effecten vaak subtiel zijn, is het belangrijk om alert te zijn op tekenen van neurocognitieve problemen, zodat u of uw kind indien nodig therapie kan krijgen.

Herhaling

Meestal is ADEM geen terugkerende aandoening en komt het maar één keer voor. U of uw kind kunnen echter meer dan één episode meemaken.

Het is onmogelijk te voorspellen of de ziekte zich opnieuw zal voordoen, dus het is belangrijk om medische zorg te krijgen als soortgelijke symptomen zich voordoen, zelfs als ze mild zijn.

Oorzaken

ADEM wordt veroorzaakt door een ontsteking in de hersenen en / of het ruggenmerg. Ontsteking is de normale immuunrespons van het lichaam op infecties en verwondingen.

De ontsteking van ADEM bestrijdt geen infectie of herstelt een blessure niet, maar tast in feite het zenuwstelsel van het lichaam aan. Dit type aanval op het eigen lichaam wordt beschreven als een auto-immuunreactie.

Het ontstekingsproces bij ADEM valt myeline in de hersenen en het ruggenmerg aan. Myeline is een soort vet dat zenuwen isoleert om ze te helpen efficiënt te functioneren. Het ontstekingsproces van ADEM tast de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg aan. Witte stof is de zwaarder gemyeliniseerde secties en bevindt zich diep in de centrale gebieden van de hersenen en naar de buitenste secties van het ruggenmerg.

Triggers

Het is niet duidelijk waarom ADEM optreedt en of er risicofactoren zijn die iemand vatbaar maken voor de ziekte. In tegenstelling tot veel andere auto-immuunziekten, komt ADEM zelden terug.

Deskundigen hebben opgemerkt dat de aandoening vaak wordt voorafgegaan door een eenvoudige virale of bacteriële infectie. Er is gesuggereerd dat een infectie de inflammatoire demyeliniserende auto-immuunreactie van ADEM zou kunnen veroorzaken. Sommige deskundigen hebben ook gesuggereerd dat de vroegste fase van ADEM kan worden aangezien voor een infectie.Andere triggers zijn onder meer bepaalde soorten vaccins.

Diagnose

De diagnose ADEM kan een aantal tests vereisen. Bij ADEM wordt verwacht dat medische klachten en tekenen van lichamelijk onderzoek indicatief zijn voor een multifocaal neurologisch syndroom. Dit betekent dat u meer dan één neurologisch symptoom heeft en dat uw lichamelijk onderzoek verschillende abnormale neurologische symptomen vertoont. Uw lichamelijk onderzoek kan bijvoorbeeld zwakte, sensorische stoornissen of abnormale reflexen van uw armen en / of benen aantonen. Diagnostische onderzoeken worden over het algemeen gedaan om de oorzaak en de omvang van de neurologische tekenen en symptomen te bepalen.

Beeldvormingstests

Mogelijk moet u een MRI-test (magnetische resonantiebeeldvorming) of computertomografie (CT) van de hersenen of wervelkolom ondergaan, zodat uw medisch team eventuele afwijkingen in uw hersenen en / of ruggenmerg kan visualiseren.

ADEM wordt gekenmerkt door verschillende inflammatoire demyeliniserende laesies in de witte stof. Soms kan de wervelkolom een ​​of meer longitudinale demyeliniserende laesies hebben, dit zijn laesies die zich in verticale (op en neer) richting uitstrekken.

Bloedonderzoeken en gespecialiseerde tests

U zult waarschijnlijk bloedtesten ondergaan die tekenen van een acute infectie kunnen detecteren, zoals een verhoogd aantal witte bloedcellen.

Een lumbaalpunctie (LP), ook wel een wervelkolomtap genoemd, is een diagnostische test die mogelijk ook nodig is. Het is een manier voor uw medisch team om uw cerebrospinale vloeistof (CSF) te onderzoeken, een vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg omgeeft en voedt. Een LP kan tekenen van infectie, ontsteking, multiple sclerose (MS) en kanker identificeren. Een arts voert dit onderzoek uit door een deel van uw onderrug schoon te maken en een naald in te brengen om langzaam CSF op te vangen. De liquor wordt in een laboratorium onderzocht.

Bij ADEM heeft het liquor meestal verhoogde witte bloedcellen en eiwitten en bevat het geen infectieuze virussen, bacteriën of schimmels.

Differentiële diagnose

Er zijn verschillende aandoeningen die tekenen en symptomen kunnen hebben die lijken op die van ADEM. De anamnese, lichamelijk onderzoek en diagnostische tests kunnen deze verschillende aandoeningen meestal onderscheiden, maar soms is het onderscheid niet duidelijk en kan het weken duren voordat de juiste diagnose wordt gesteld.

Klinisch geïsoleerd syndroom (CIS): CIS is een episode die veel lijkt op MS, behalve dat het maar één keer voorkomt. CIS heeft de neiging om volwassenen te treffen, verloopt over het algemeen langzamer dan ADEM, wordt vaker gekenmerkt door visuele veranderingen dan ADEM, en het is zeer waarschijnlijk dat het CSF een eiwit bevat dat oligoklonale banden wordt genoemd (het CSF in ADEM heeft meestal geen oligoklonale banden). Het is een feit dat u zich geen zorgen hoeft te maken.

Meningitis: meningitis is een ontsteking of een infectie van de hersenvliezen. De hersenvliezen zijn dunne weefsellagen die de hersenen, het ruggenmerg en CSF omsluiten en beschermen. Meningitis wordt meestal gekenmerkt door koorts, stijve nek, misselijkheid en braken, en soms door meerdere neurologische tekenen en symptomen.

Beeldvormingstests zijn meestal normaal en CSF vertoont vaak tekenen van een infectie. Er zijn verschillende soorten meningitis, en sommige virale meningitis lost vaak vanzelf op. Bacteriële meningitis vereist antimicrobiële medicatie om verergering van de infectie of langdurige effecten te voorkomen.

Infectieuze encefalitis: een zeldzaam type infectie, encefalitis is een infectie van de hersenen en / of het ruggenmerg. Dit gebeurt meestal als iemand een zwak immuunsysteem heeft. Encefalitis lost niet vanzelf op en vereist meestal behandeling met krachtige intraveneuze (IV) antibiotica. Encefalitis kan verschillende gebieden van de hersenen of het ruggenmerg omvatten en is niet beperkt tot de witte stof. De liquor vertoont waarschijnlijk tekenen van een infectie bij encefalitis.

Kanker en meningeale carcinomatose: kanker kan zich ontwikkelen in de hersenen of het ruggenmerg en het kan zich ook verspreiden naar de hersenen, het ruggenmerg of hersenvliezen van elders in het lichaam. In sommige gevallen kan kanker zich door de hersenvliezen en liquor verspreiden, wat resulteert in een ernstige en moeilijk te behandelen aandoening die meningeale carcinomatose wordt genoemd (ook wel lepomeningeale metastasen genoemd). Beeldvormende tests of een CSF-evaluatie vertonen vaak tekenen van kanker in deze delen van het zenuwstelsel.

Behandeling

ADEM wordt meestal behandeld met een hoge dosis IV-steroïden om de ontsteking te verminderen. Er is geen directe behandeling voor de demyelinisatie, maar meestal wordt de myeline vernieuwd zodra de ontsteking is verdwenen, waardoor de symptomen kunnen worden hersteld.

In zeldzame gevallen kan ernstige zenuwbeschadiging optreden en kunnen de symptomen blijven bestaan, zelfs nadat de ontsteking is verdwenen.

Steroïden kunnen sommige infecties verergeren. Als u zich ernstig zorgen maakt dat u een infectie heeft, kan uw medisch team de behandeling met steroïden uitstellen totdat een infectie is uitgesloten.

ADEM of MS?

CIS, MS en ADEM zijn allemaal inflammatoire demyeliniserende aandoeningen die de witte stof in de hersenen en het ruggenmerg aantasten. Omdat ADEM kan worden verward met CIS en MS, is er soms de vraag of het gepast is om een ​​ziektemodificerende therapie (DMT) te starten die normaal gesproken bij MS wordt gebruikt. Dit is sterk afhankelijk van of u een sterk risico op MS heeft - zoals een familiegeschiedenis van de aandoening of eerdere gebeurtenissen die mogelijk subtiele en niet-gediagnosticeerde tekenen van MS waren.

U en uw medisch team zullen de voor- en nadelen van deze optie moeten afwegen, want hoewel DMT's MS-terugval kunnen voorkomen, hebben ze enkele bijwerkingen.

Rehabilitatie

Na herstel van een ADEM-episode kan u of uw kind resterende neurologische gebreken hebben, zoals zwakte of moeite met wakker worden. Als dat het geval is, kan revalidatie nodig zijn om zoveel mogelijk neurologische functie terug te krijgen.

Revalidatie kan een verscheidenheid aan benaderingen omvatten, waaronder fysiotherapie, versterkingsmanoeuvres en thuisoefeningen.

Als er een cognitief of gedragsprobleem is, kan revalidatie gericht zijn op het identificeren van de specifieke tekortkomingen en het opstellen van een herstelplan.

Een woord van Verywell

Als u of uw kind de diagnose ADEM heeft gekregen, is er geen reden tot paniek. Hoewel de symptomen dramatisch en beangstigend kunnen lijken, heeft deze aandoening bij behandeling meestal een goede prognose en herstel.