Een overzicht van bronchiolitis obliterans

Bronchiolitis obliterans is een ernstige, onomkeerbare longziekte die vaak wordt veroorzaakt door blootstelling aan gifstoffen; het kan ook ontstaan ​​na een long- of beenmergtransplantatie. Ook bekend als obliteratieve bronchiolitis en "popcornlong", veroorzaakt het symptomen die lijken op die van chronische obstructieve longziekte (COPD) of astma, zoals hoesten en kortademigheid. Diagnostische tests kunnen helpen om deze ziekten van elkaar te onderscheiden.

Bronchiolitis obliterans kan in de loop van een paar weken of maanden verergeren. Hoewel er geen remedie is, zijn er behandelingen die kunnen helpen de effecten te beheersen. Ondanks dat longtransplantatie een mogelijke oorzaak is van bronchiolitis, behandelingmeteen longtransplantatie kan worden overwogen als de aandoening wordt veroorzaakt door blootstelling aan toxines.

Symptomen

Over het algemeen is bronchiolitis obliterans een ziekte die volwassenen treft, maar ook kinderen en adolescenten. De effecten ontwikkelen zich over het algemeen in de loop van een paar weken of maanden en kunnen aanzienlijk leed veroorzaken in uw dagelijks leven.

De meest voorkomende symptomen van bronchiolitis obliterans zijn:

• Een droge hoest
• Piepende ademhaling (een luid raspend geluid bij het ademen)
• Dyspnoe (kortademigheid)
• Vermoeidheid en weinig energie

Omdat bronchiolitis obliterans de ademhaling beïnvloedt, is het waarschijnlijk dat u bij deze aandoening inspanningsintolerantie krijgt. U kunt zich extreem kortademig en uitgeput voelen na matige lichamelijke inspanning.

Zodra de aandoening begint, verslechteren de effecten meestal. Over het algemeen zijn de symptomen constant, aanhoudend en hebben ze geen verband met factoren zoals het weer (in tegenstelling tot astma, dat wordt gekenmerkt door exacerbaties).

Complicaties

Als u bronchiolitis obliterans heeft, heeft u een verhoogd risico op het ontwikkelen van longinfecties, zoals longontsteking of bronchitis. Bij bronchiolitis obliterans kunnen deze infecties ernstig worden en uw ademhalingssymptomen bij aanvang aanzienlijk erger maken dan normaal.

Bronchiolitis obliterans leidt, net als COPD, uiteindelijk tot ademhalingsfalen, wat een ernstig verminderd vermogen is om voldoende lucht in te ademen om het lichaam van voldoende zuurstof te voorzien. Uiteindelijk kan deze aandoening leiden tot vroegtijdig overlijden.

Bijbehorende effecten

Omdat bronchiolitis obliterans zich vaak ontwikkelt als reactie op blootstelling aan toxines of als een transplantatiecomplicatie, kunt u andere bijbehorende symptomen ervaren.

Blootstelling aan gifstoffen kan bijvoorbeeld naast uw ademhalingsstoornis ook problemen veroorzaken, zoals huiduitslag. Een long- of beenmergtransplantatie kan ook gepaard gaan met complicaties van chemotherapie (zoals verminderde eetlust en verminderde immuniteit).

U kunt deze problemen samen met bronchiolitis obliterans ervaren.

Oorzaken

Bronchiolitis obliterans wordt meestal voorafgegaan door een aandoening van de luchtwegen, blootstelling aan toxines of long- of beenmergtransplantatie. Aangenomen wordt dat ernstige ontsteking in de longen de aandoening veroorzaakt.

De meest voorkomende triggers zijn:

• Inademing van giftige dampen
• Luchtweginfecties
• Bindweefselaandoeningen, zoals reumatoïde artritis
• Reactie op bepaalde medicijnen, zoals penicillamine
• Longtransplantatie of hart-longtransplantatie
• Beenmerg transplantatie
• Stevens-Johnson-syndroom

Ongeveer 10% van de mensen die een beenmergtransplantatie van een donor ondergaan, ontwikkelt bronchiolitis obliterans binnen vijf jaar na de transplantatieprocedure, terwijl ongeveer 50% van de ontvangers van een longtransplantatie de aandoening binnen vijf jaar ontwikkelt.

Littekens en ontsteking van de bronchiolen

De bronchiolen zijn kleine buisjes in de longen die lucht vervoeren. Wanneer lucht niet door de bronchiolen naar de longblaasjes (luchtzakjes) kan gaan, wordt de zuurstofopname van het lichaam verminderd.

Bronchiolen kunnen beschadigd raken als gevolg van een infectie, gifstoffen of ontsteking. Terwijl ze genezen, kunnen de bronchiolen permanent littekens krijgen. Het dikke littekenweefsel "vernietigt" in wezen de luchtweg, blokkeert de bronchiolen en voorkomt dat er lucht doorheen stroomt. Dit was de naam bronchiolitisobliteransstamt af van.

Veel onderzoekers zijn bezorgd dat de chemicaliën diacetyl die mensen inademen tijdens het vapen bronchiolitis obliterans kunnen veroorzaken. Diacetyl, een smaakversterkende chemische stof, werd oorspronkelijk gebruikt om de smaak van magnetronpopcorn te versterken.

Waarom heet het "Popcorn Lung?"

Bronchiolitis obliterans kreeg de bijnaam 'popcornlong' nadat een uitbraak een groep mensen had getroffen die in een popcornfabriek werkten. De oorzaak was het inademen van diacetyl, een chemische stof die werd gebruikt om microgolfpopcorn zijn boterachtige smaak te geven.

Diagnose

Er zijn een aantal oorzaken van kortademigheid en piepende ademhaling - waarvan er vele vaker voorkomen dan bronchiolitis obliterans. Omdat de behandeling van bronchiolitis obliterans anders is dan de behandeling van andere aandoeningen van de luchtwegen, en de symptomen van beide kunnen overlappen, is het verkrijgen van een nauwkeurige diagnose essentieel.

Uw medische geschiedenis geeft meestal de grootste aanwijzing dat u bronchiolitis obliterans zou kunnen hebben. Als u een long- of beenmergtransplantatie heeft ondergaan, of als u bent blootgesteld aan een toxine (vooral industriële toxines), is het belangrijk dat u dit aan uw arts vertelt.

Uw lichamelijk onderzoek is een belangrijk onderdeel van uw evaluatie. Uw arts zal met een stethoscoop naar uw ademhalingsgeluiden luisteren en kan geluiden detecteren zoals piepende ademhaling, die wijzen op een longaandoening.

Diagnostische toetsen

Mogelijk moet u enkele diagnostische tests ondergaan om uw ademhalingsfunctie te beoordelen. Deze tests kunnen de ernst van uw aandoening beoordelen en helpen om bronchiolitis obliterans te onderscheiden van ziekten zoals COPD, astma, kanker en hartaandoeningen.

• Beeldvormingstests: uw medisch team kan de structuur van uw longen beoordelen met een röntgenfoto van de borst of een computertomografie (CT) -scan van de borst.
• Longfunctietests: niet-invasieve tests zoals geforceerd expiratoir volume (FEV1) en geforceerde vitale capaciteit (FVC) meten de hoeveelheid lucht die u in en uit kunt ademen.
• Longbiopsie: bij een chirurgische longbiopsie verwijdert uw chirurg een klein stukje weefsel uit uw long om het onder een microscoop te onderzoeken. Dit wordt beschouwd als een nauwkeurige manier om bronchiolitis obliterans te diagnosticeren. Deze test brengt echter enkele risico's met zich mee.

Behandeling

Hoewel bronchiolitis obliterans onomkeerbaar is, zijn er behandelingen die de progressie van de ziekte kunnen helpen voorkomen en uw symptomen kunnen verminderen. Zorg er indien mogelijk voor dat u blootstelling aan het neerslaan van toxine (indien van toepassing) vermijdt om extra schade aan uw longen te voorkomen.

Het is belangrijk om te beseffen dat de verwachting is dat bronchiolitis obliterans zich ontwikkelt, zelfs als u niet langer wordt blootgesteld aan de oorzaak. Het kan dodelijk zijn als het niet wordt behandeld.

Medicijnen, waaronder corticosteroïden en andere immunosuppressiva, kunnen ontstekingen verminderen. Dit kan verdere littekens en ziekteprogressie helpen voorkomen. Deze strategie kan worden overwogen, ongeacht de trigger die ervoor zorgde dat u bronchiolitis obliterans ontwikkelde.

Als u bronchiolitis obliterans heeft, kan uw longfunctie na verloop van tijd langzaam achteruitgaan, dus het kan zijn dat u enkele van uw medische tests moet laten herhalen terwijl uw zorgteam uw ziekteprogressie en de effectiviteit van uw behandeling beoordeelt.

Symptomatische behandeling

Uw arts kan u een inhalator voorschrijven die u kunt gebruiken. Dit kan uw kortademigheid en piepende ademhaling helpen verlichten. U kunt ook worden geadviseerd om een ​​hoestonderdrukker te gebruiken als uw hoest hinderlijk is of uw slaap of kwaliteit van leven verstoort.

Als u complicaties krijgt, zoals longontsteking of bronchitis, heeft u mogelijk een antimicrobiële behandeling nodig, zoals antibiotica of antischimmelmedicijnen.

Voor bronchiolitis obliterans in een laat stadium heeft u mogelijk zuurstofsuppletie nodig. Sommige mensen krijgen zuurstof via een neuscanule of een gezichtsmasker. Als u een gevorderde ziekte heeft, kan mechanische beademing nodig zijn.

Longtransplantatie

In sommige gevallen wordt een longtransplantatie overwogen. Dit is een grote operatie. Als u bronchiolitis obliterans hebt ontwikkeld als complicatie van een longtransplantatie, kan het voor u natuurlijk moeilijk zijn om een ​​andere transplantatie fysiek te verdragen.

Een woord van Verywell

Als u een chronische longziekte krijgt, kan het moeilijk zijn om te oefenen of om matig lichamelijk actief te blijven. Het is echter gunstig om actief te blijven. Fysiotherapie en longrevalidatie kunnen u helpen om gezond te blijven bewegen.