Wat is het syndroom van Sweet?

Het syndroom van Sweet is een zeldzame aandoening waarbij sprake is van pijnlijke uitslag, meestal samen met koorts. De uitslag komt vooral voor op de huid van de armen, nek, hoofd en romp. De oorzaak van het syndroom van Sweet is niet volledig bekend, maar er zijn verschillende typische scenario's waarin het zich voordoet.

Thomas_EyeDesign / Getty-afbeeldingen

Bij sommige mensen lijkt het te worden veroorzaakt door een infectie, of wordt het mogelijk geassocieerd met inflammatoire darmaandoeningen en zwangerschap; in andere gevallen kan het in verband worden gebracht met kanker, meestal acute myeloïde leukemie; weer anderen hebben een door drugs veroorzaakte vorm van het syndroom van Sweet.

Het syndroom van Sweet kan vanzelf verdwijnen, maar het wordt vaak behandeld met corticosteroïdpillen, zoals prednison. Het syndroom van Sweet staat ook bekend als acute febriele neutrofiele dermatose of de ziekte van Gomm-Button.

Symptomen

Het syndroom van Sweet wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Koorts
• Kleine rode bultjes op uw armen, nek, hoofd of romp die snel groeien en zich verspreiden in pijnlijke clusters met een diameter van ongeveer een centimeter of zo
• Uitslag kan abrupt optreden na koorts of infectie van de bovenste luchtwegen.

Soorten Sweet's syndroom

De aandoening wordt geïdentificeerd door drie verschillende typen:

Klassiek

• Meestal bij vrouwen van 30 tot 50 jaar
• Vaak voorafgegaan door een infectie van de bovenste luchtwegen
• Kan in verband worden gebracht met inflammatoire darmaandoeningen en zwangerschap
• Ongeveer 1/3 van de patiënten heeft een recidief van het Sweet's syndroom

Maligniteit-geassocieerd

• Misschien bij iemand waarvan bekend is dat hij kanker heeft
• Misschien bij iemand wiens bloedkanker of vaste tumor nog niet eerder was ontdekt
• Meestal gerelateerd aan acute myeloïde leukemie, maar andere kankers zijn mogelijk, zoals borst- of colon

Door drugs veroorzaakt

• Komt het meest voor bij patiënten die zijn behandeld met een granulocytkoloniestimulerende factor die wordt gegeven om de witte bloedcellen te stimuleren
• Er kunnen echter ook andere medicijnen in verband worden gebracht; drugsgekoppeldtot het syndroom van Sweet omvatten azathioprine, bepaalde antibiotica en sommige niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen

Betrokkenheid buiten de huid

Vanwege de zeldzaamheid van het syndroom van Sweet, beperkte gegevens en meerdere mogelijke onderliggende aandoeningen, zijn niet alle bevindingen die verband houden met deze aandoening noodzakelijkerwijs afkomstig van het syndroom zelf.

Dat gezegd hebbende, wordt gedacht dat het syndroom van Sweet mogelijk naast de huid ook andere weefsels en organen omvat. De betrokkenheid van de botten en gewrichten is gedocumenteerd, evenals de betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel - een "neuro-Sweet-ziekte" die is beschreven. De ogen, oren en mond kunnen ook worden aangetast. Gevoelige rode bultjes kunnen zich uitstrekken van het uitwendige oor tot in het kanaal en het trommelvlies. De ogen kunnen erbij betrokken zijn, met zwelling, roodheid en ontsteking. Er kunnen zweren op de tong, in de wangen en op het tandvlees ontstaan. Ontsteking en / of vergroting van inwendige organen van de buik en borstkas is ook gemeld.

Risicofactoren

Het syndroom van Sweet is zeer zeldzaam, dus de risicofactoren zijn niet zo goed ontwikkeld als voor sommige andere ziekten. Over het algemeen hebben vrouwen meer kans op het Sweet-syndroom dan mannen, en hoewel oudere volwassenen en zelfs baby's het Sweet-syndroom kunnen ontwikkelen, zijn mensen tussen de 30 en 60 de belangrijkste leeftijdsgroep.

Bovendien kunnen de aandoeningen die de hierboven genoemde typen definiëren als risicofactoren worden beschouwd, dus het syndroom van Sweet wordt soms geassocieerd met kanker, het kan verband houden met gevoeligheid voor bepaalde medicijnen, het kan volgen op een infectie van de bovenste luchtwegen (en veel mensen melden dat ze griep hebben). zoals symptomen voordat de uitslag optreedt) en het kan ook in verband worden gebracht met inflammatoire darmaandoeningen, waaronder de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa. Sommige vrouwen hebben ook het Sweet-syndroom ontwikkeld tijdens de zwangerschap.

Diagnose

Het syndroom van Sweet kan worden vermoed of herkend door de uitslag te onderzoeken, maar er zijn vaak verschillende tests nodig om de diagnose te stellen en / of andere oorzaken uit te sluiten.

Een monster van uw bloed kan naar een laboratorium worden gestuurd om te zoeken naar een ongewoon groot aantal witte bloedcellen en / of de aanwezigheid van bloedaandoeningen.

Huidbiopsie, of verwijdering van een klein stukje van de aangetaste huid voor onderzoek onder een microscoop, kan worden uitgevoerd. Het syndroom van Sweet heeft karakteristieke afwijkingen: ontstekingscellen, meestal rijpe witte bloedcellen van het neutrofiele type, infiltreren en bevinden zich meestal in een bovenste laag van het levende deel van de huid. Merk op dat infectieuze agentia vergelijkbare bevindingen in de huid kunnen veroorzaken, dus er is gesuggereerd dat het verstandig kan zijn om het monster ook te laten testen op bacteriën, schimmels en virussen.

De meest consistente laboratoriumbevindingen bij patiënten met het syndroom van Sweet zijn verhoogde witte bloedcellen en neutrofielen in de bloedbaan en een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, of ESR. Dat gezegd hebbende, wordt een verhoogd aantal witte bloedcellen niet altijd gezien bij alle patiënten met het door biopsie bevestigde Sweet-syndroom.

Behandeling

Het syndroom van Sweet kan vanzelf verdwijnen, zonder enige behandeling, maar behandelingen zijn effectief en werken over het algemeen snel. Onbehandeld kan de uitslag weken tot maanden aanhouden. De meest gebruikte medicijnen voor het syndroom van Sweet zijn corticosteroïden. Orale corticosteroïden, zoals prednison, kunnen worden gebruikt, vooral als u meer dan een paar aangetaste delen van de huid heeft. Deze medicijnen zijn systemisch, wat betekent dat ze door het hele lichaam gaan en niet alleen door de huid.

Andere vormen van steroïden zoals crèmes of zalven worden soms gebruikt voor kleinere, minder wijdverspreide huiduitslag. Wanneer een persoon met het syndroom van Sweet geen systemische corticosteroïden verdraagt ​​of bijwerkingen heeft van langdurige corticosteroïden, zijn er andere medicijnen die kunnen worden gebruikt, zoals dapson, kaliumjodide of colchicine.

Patiënten met het syndroom van Sweet kunnen complicaties krijgen als gevolg van huidbetrokkenheid, aandoeningen die verband houden met het Sweet-syndroom of beide. Antimicrobiële therapie kan worden gebruikt als de huidzweren van de uitslag het risico lopen secundair geïnfecteerd te raken.

Aandacht voor aandoeningen die verband houden met het Sweet-syndroom kan ook een belangrijk onderdeel zijn van de behandeling van het Sweet-syndroom zelf. De symptomen die met het syndroom gepaard gaan, verdwijnen bijvoorbeeld soms met behandeling of genezing van de onderliggende maligniteit.

Een woord van Verywell

Medicijnen zoals corticosteroïden kunnen verlichting bieden bij het syndroom, maar aandacht voor de onderliggende aandoeningen kan ook belangrijk zijn. Als u het door geneesmiddelen geïnduceerde type Sweet-syndroom heeft, verbetert de ziekte gewoonlijk, maar niet altijd, zodra het veroorzakende medicijn is stopgezet en verdwijnt deze spontaan.

Het is duidelijk dat niet iedereen met het syndroom van Sweet kanker heeft; en in een onderzoek met 448 mensen met het syndroom van Sweet bleek slechts 21 procent (of 96 van de 448 personen) een hematologische maligniteit of een solide tumor te hebben. Het is echter opmerkelijk dat het syndroom van Sweet soms kan leiden tot de ontdekking van onbekende kanker - en ook dat het terugkeren van het maligniteitssyndroom van Sweet kan duiden op een terugval van kanker.