Een PKU-dieet is de belangrijkste behandelingsstrategie als u de genetische aandoening fenylketonurie (PKU) heeft, waarbij u een enzym mist dat de omzetting van fenylalanine in tyrosine (beide aminozuren) mogelijk maakt. Omdat dit normale proces niet plaatsvindt, hoopt fenylalanine zich op in de hersenen en veroorzaakt cognitieve en / of gedragsproblemen Een PKU-dieet concentreert zich op voedingsmiddelen die weinig fenylalanine bevatten om deze vorming tot een minimum te beperken.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesHet vermijden van eiwitrijk voedsel is een van de basisprincipes van het PKU-dieet, aangezien deze keuzes een belangrijke bron van fenylalanine zijn. Natuurlijk heeft je lichaam nog steeds eiwitten nodig, dus speciaal samengestelde medische voedingsmiddelen helpen die leemte op te vullen.
Het volgen van een PKU-dieet met een laag fenylalanine-gehalte zal de aandoening niet genezen, maar het kan wel helpen om uw symptomen onder controle te houden.
Voordelen
Het volgen van een PKU-dieet zal u helpen uw beste leven te leiden en cognitieve problemen die verband houden met de aandoening, zoals geheugenproblemen, hoofdpijn, angst, depressie, hyperactiviteit en psychose, voorkomen of verlichten.
Een studie gepubliceerd in deJournal of Inherited Metabolic Diseaseonderzocht de neurologische en psychologische functie van volwassenen die sinds hun kindertijd met een PKU-dieet werden behandeld. Onderzoekers ontdekten dat er enkele tekortkomingen waren in neurologische en sociale functies. Ze waren echter niet significant en de meeste volwassenen hadden een normaal IQ en een goede kwaliteit van leven in vergelijking met gezonde personen.
Het is vooral belangrijk voor jonge kinderen met PKU om het dieet zorgvuldig te volgen, omdat hun hersenen zich snel ontwikkelen. Hoge niveaus van fenylalanine in het lichaam van een kind kunnen epileptische aanvallen en onomkeerbare schade aan de hersenen veroorzaken, wat kan resulteren in een permanente verstandelijke beperking.
Onderzoekers identificeerden schadelijke veranderingen in witte stof in de hersenen van kinderen die gedurende hun hele leven zowel hoge als variabele niveaus van fenylalanine hadden. Hun onderzoek, gepubliceerd inMoleculaire genetica en metabolisme,benadrukt het belang van het strikt volgen van een PKU-dieet en het niet liberaliseren van het dieet met de leeftijd.
Andere bijwerkingen van ongecontroleerde niveaus van fenylalanine voor alle leeftijden zijn eczeem, lichaamsgeur en slechte socialisatie.
Volgens de National PKU Alliance wordt het levenslang volgen van het PKU-dieet geassocieerd met hogere IQ-niveaus, terwijl het hebben van hogere fenylalaninespiegels in het bloed gedurende iemands leven verband houdt met meer problemen met het functioneren van de hersenen en neurologische stoornissen.
Hoe het werkt
Het PKU-dieet werkt door:
- Voldoende calorieën voor een goede groei (bij kinderen) of om een gezond gewicht te behouden (bij volwassenen)
- Genoeg proteïne en fenylalanine om aan uw essentiële aminozuurbehoeften te voldoen, maar niet
- De juiste voedingsstoffen om u gezond te houden
Fenylalanine is in verschillende hoeveelheden aanwezig in verschillende voedingsmiddelen. Eiwitvoedsel is de grootste bron, dus vermijd ze. Andere voedingsmiddelen zoals granen, zetmeelrijke en gewone groenten en sommige soorten fruit bevatten kleinere hoeveelheden fenylalanine, dus ze kunnen met mate worden gegeten.
Om de eiwitten en andere voedingsstoffen die u in uw dieet mist, te compenseren, moet u speciaal ontworpen, fenylalaninevrij medisch voedingsvoer toevoegen. In feite zal ongeveer 70% tot 85% van uw eiwit afkomstig zijn van dergelijke supplementen, zoals fenylvrij. De aminozuren die ze leveren, worden zeer snel geoxideerd in vergelijking met de aminozuren in hele voedingsmiddelen, dus de eiwitbehoefte is hoger voor iemand die voor eiwitten op deze medische voedingsmiddelen vertrouwt.
Kinderen (ouder dan 4) en volwassenen hebben 120% tot 140% van de dagelijkse referentie-inname van proteïne nodig voor hun leeftijd. De eiwitbehoefte van zuigelingen is afhankelijk van hun leeftijd, maar gemiddeld rond de 2,5 gram eiwit per gram lichaamsgewicht. Voor kinderen tot 4 jaar is de eiwitbehoefte 1,5 tot 2,1 gram per kilogram lichaamsgewicht.
Uw zorgverlener kan u vertellen hoeveel proteïne u elke dag nodig heeft en wat uw dagelijkse doel voor fenylalanine zou moeten zijn.
Looptijd
Het PKU-dieet is een levenslang dieet voor iedereen met PKU. Het is essentieel dat baby's en kinderen het strikt opvolgen. In het verleden kregen adolescenten en volwassenen het advies om van het dieet af te stappen, maar dit wordt niet langer aanbevolen.
Als u het PKU-dieet verlaat, merkt u misschien dat u hoofdpijn, stemmingsproblemen, geheugenproblemen of andere cognitieve problemen heeft. Als u het hervat, zouden deze moeten verbeteren.
Wat te eten
Compatibele voedingsmiddelenMedische voedingsmiddelen, shakes, poeders ontworpen voor PKU
De meeste soorten fruit en vruchtensappen
De meeste zetmeelvrije groenten (en sappen)
Eiwitarme broden en pasta's
Vetten zoals olijfolie, boter, margarine, kokosolie, ghee
Zoetstoffen zoals suiker (wit of bruin), honing, ahornsiroop, melasse
Kleine hoeveelheden slagroom
Zuivelvrije melk of yoghurt (rijst, amandel, kokos, etc.)
Arrowroot, maïsmeel, tapiocazetmeel
Kruiden, specerijen, azijn, mosterd, zout, peper
Koffie thee
Alcohol
Voedingsmiddelen die de kunstmatige zoetstof aspartaam bevatten
Vlees (rundvlees, varkensvlees, kalfsvlees, geiten enz.)
Gevogelte (kip, kalkoen enz.)
Vis en zeevruchten
Eieren
Sojaproducten (tofu, tempeh, sojavlees, kaas, etc.)
Peulvruchten (linzen, kikkererwten, nier, zwarte bonen, pinto bonen, enz.)
Artisjokken
Asperges
Avocado
Pompoen
Maïs
Groene bonen
Boerenkool
Erwten
Aardappelen en frietjes
Rozijnen
Rijst, volle granen (haver, quinoa, gebroken tarwe, enz.), Gewone pasta
Zoete aardappelen
Noten en notenpasta
Zuivel: melk, kaas en yoghurt
Met uitzondering van vetten, oliën en suiker, bevatten alle voedingsmiddelen een bepaalde hoeveelheid fenylalanine. Dus zelfs als u voedingsmiddelen kiest uit de compatibele lijst, moet u nog steeds op uw porties letten.
Als u PKU heeft, is het belangrijk om met een diëtist of uw zorgverlener samen te werken om het dieet af te stemmen op uw specifieke behoeften, die gebaseerd zullen zijn op de fenylalaninespiegels in uw bloed, uw eiwit- en andere voedingsdoelen, uw voedingsvoorkeuren en uw levensstijl.
Algemene richtlijnen
Aspartaam: deze kunstmatige zoetstof is gemaakt van fenylalanine, dus het moet worden vermeden. Het wordt vaak verkocht als NutraSweet of Equal, maar het wordt vermeld alsaspartaamin dieet, licht of suikervrij voedsel zoals frisdranken, desserts, gelatine, pudding, yoghurt, enz.
Fruit: De meeste verse of ingevroren vruchten bevatten weinig fenylalanine, met uitzondering van rozijnen, die hoog zijn en beperkt zouden moeten zijn, en bananen en honingdauwmeloen, die als medium fenylalaninevruchten worden beschouwd. Bewaar je portie hiervan tot een halve kop en eet ze met mate. Houd er rekening mee dat als je gedroogde bananenchips (of de meeste gedroogde vruchten) eet, het gemakkelijk is om grote porties te eten, dus zorg ervoor dat je die ook beperkt tot ongeveer een half kopje.
Groenten: Zetmeelrijke groenten zoals witte, zoete, paarse aardappelen (en frites), winterpompoen, maïs en erwten moeten met mate worden gegeten. De meeste andere verse of diepgevroren groenten bevatten weinig fenylalanine, met uitzondering van de groenten op de niet-conforme lijst. Wortelen, courgette en bloemkool bevatten een gemiddelde hoeveelheid fenylalanine, maar in kleine porties kan bloemkoolrijst een goede vervanger zijn voor gewone rijst; spiraalvormige wortels of courgette werken in plaats van pasta. Als je diepvriesgroenten koopt, zorg er dan voor dat er geen room- of kaassaus is, die extra proteïne en fenylalanine zullen toevoegen.
Granen: De meeste gewone granen, brood, pasta en gebakken producten gemaakt met tarwemeel bevatten een behoorlijke hoeveelheid eiwit, dus ze mogen alleen met mate worden gegeten. Zoek naar eiwitarm brood, ontbijtgranen, pasta en gebak, dat zijn betere opties. Vraag uw diëtist om een goed hulpmiddel.
Zuivel: gewone melk, kaas, yoghurt en voedingsmiddelen die hiervan zijn gemaakt, bevatten veel eiwitten en fenylalanine, dus zoek naar niet-zuivelproducten. Zeer vetrijke zuivelproducten zoals slagroom of volle roomkaas kunnen met mate worden gebruikt.
Noten, notenboters, zaden: deze kunnen grote hoeveelheden fenylalanine bijdragen als ze zelfs in gemiddelde hoeveelheden worden gegeten. Vermijd pindakaas of andere notenpasta, en als je hele noten of zaden gebruikt, beperk ze dan tot minder dan een handvol. Vraag uw zorgverlener om meer specifieke richtlijnen.
Kruiden: Kruiden, specerijen, zout, peper, mosterd, pure of gearomatiseerde azijn, sojasaus, worcestersaus en barbecuesaus bevatten weinig eiwitten en zijn prima te gebruiken.
Fenylalanine berekenen
Volg deze stappen om de hoeveelheid fenylalanine in een levensmiddel te bepalen:
- Controleer de portiegrootte op het etiket.
- Vermenigvuldig het aantal porties dat u eet met de hoeveelheid proteïne per portie om de totale hoeveelheid proteïne te berekenen.
- Vermenigvuldig de totale hoeveelheid eiwit met 50 om de hoeveelheid fenylalanine in dat voedsel te krijgen.
Aanbevolen timing
Omdat het belangrijk is om de hoeveelheid fenylalanine in uw bloed te verminderen, moet u uw best doen om uw maaltijden en tussendoortjes over de dag te verdelen. Dit zal je ook helpen om je voller en tevredener te houden.
Omdat veel van uw porties klein moeten zijn om binnen uw fenylalanine-doelen te blijven, zult u het waarschijnlijk handig vinden om vijf of zes kleine maaltijden per dag te eten.
Zuigelingen en baby's
Er werd ooit gedacht dat baby's met PKU alleen met een speciale formule moesten worden gevoed, maar het is nu bekend dat moedermelk weinig fenylalanine bevat. Moedermelk mag echter slechts ongeveer 25% uitmaken van de totale inname van een zogende baby. Baby's met PKU die geen borstvoeding krijgen, mogen alleen een speciale formule krijgen die geen fenylalanine bevat.
In een kleine studie over baby's die borstvoeding krijgen met PKU, gepubliceerd in deJournal of Pediatric Nursing,onderzoekers ontdekten dat zuigelingen die borstvoeding kregen met PKU in hun eerste levensjaar lagere fenylalaninespiegels hadden en een betere gewichtstoename dan zuigelingen met PKU die uitsluitend flesvoeding kregen.
Overwegingen
Toezicht houden
Uw bloed moet maandelijks worden afgenomen om er zeker van te zijn dat fenylalanine zich niet ophoopt. Als dit het geval is, moet u verder bezuinigen op voedingsmiddelen die fenylalanine bevatten en meer voedingssupplementen toevoegen.
In de Verenigde Staten en de meeste andere landen worden baby's bij de geboorte op PKU gescreend met een bloedtest. De bloedspiegels van fenylalanine en tyrosine worden nauwlettend gevolgd bij zuigelingen met PKU om ervoor te zorgen dat ze voldoende voeding krijgen voor groei, terwijl de hoeveelheid fenylalanine in hun dieet binnen een streefbereik blijft.
Algemene voeding
Als het op de juiste manier wordt gevolgd, moet het PKU-dieet qua voedingswaarde voldoen. Niettemin, omdat uw voedingskeuze beperkt is, kan het een laag gehalte aan vitamines, mineralen en vezels bevatten, vooral als u minder dan de aanbevolen hoeveelheid van uw medische voeding inneemt.
Praktisch
Het PKU-dieet is het gemakkelijkst te volgen als u thuis bent en uw eigen maaltijden klaarmaakt. Als je weg bent op de universiteit, op reis bent voor werk of vakantie, naar feesten of vieringen gaat, of samenkomt met vrienden en familie voor de vakantie, zal het een grotere uitdaging zijn om goede maaltijden te plannen en je aan het dieet te houden. Het kan helpen om een aantal kant-en-klaarmaaltijden en snacks in gedachten te houden voor wanneer u ze nodig heeft.
Flexibiliteit
Er is een verscheidenheid aan medische voedingsmiddelen beschikbaar voor mensen met PKU, dus u zou er een paar moeten kunnen vinden die u lekker vindt. Je kunt ze ook op verschillende manieren op smaak brengen voor meer variatie. Als er veel fruit en groenten met een laag fenylalanine-gehalte zijn die u niet lekker vindt, kan uw dieet vrij beperkt zijn.
Kosten
Een belangrijke belemmering voor het PKU-dieet zijn de kosten van uw medische voeding. Als u een ziektekostenverzekering heeft, worden deze door uw vervoerder als noodzakelijke medicijnen behandeld, maar de hoogte van de dekking en de specifieke producten die worden gedekt, kunnen variëren.
Ondersteuning
Het volgen van zo'n streng dieet kan soms sociaal isolerend zijn. Het is belangrijk om hulp te krijgen van een diëtist of uw zorgteam om te helpen bij het plannen van maaltijden en indien nodig emotionele ondersteuning.
Het kan ook nuttig zijn om contact te maken met een PKU-steungroep of lid te worden van de National PKU Alliance, een geweldige bron voor informatie, tips en aanmoediging.
Een woord van Verywell
Veel tieners en volwassenen stoppen met het PKU-dieet omdat ze de variatie in hun dieet missen. Als u dit doet, verhoogt u het risico op cognitieve en gedragsproblemen, die van invloed kunnen zijn op uw school, werk of relaties. Het goede is dat je altijd weer op je dieet kunt gaan, en zelfs het maken van een paar simpele swaps kan nuttig zijn.Als u al een tijdje geen dieet volgt, bespreek dan met uw zorgverlener de risico's en voordelen en hoe u weer op het PKU-dieet kunt gaan.
Een overzicht van PKU
.jpg)
