Koude-agglutinineziekte (CAD) is een zeldzaam type auto-immuun hemolytische anemie - een anemie die ontstaat wanneer uw immuunsysteem uw rode bloedcellen aanvalt en vernietigt. De meest voorkomende oorzaak van AIHA is te wijten aan een warm autoantilichaam. Dit betekent dat het antilichaam zich bij warme (lichaams) temperatuur aan de rode bloedcel hecht. Zoals de naam suggereert, treedt CAD secundair op aan een koud auto-antilichaam, wat betekent dat het antilichaam zich hecht wanneer de rode bloedcel wordt blootgesteld aan koudere temperaturen, meestal in de handen, voeten en neus. Deze antilichamen zorgen ervoor dat uw rode bloedcellen aan elkaar blijven kleven, dit wordt agglutinatie genoemd. CAD komt vaker voor bij vrouwen, vooral op oudere leeftijd.
Diane Labombarbe / Creative RF / Getty ImagesSymptomen
- Vermoeidheid of zwakte
- Kortademigheid, vooral bij activiteit
- Acrocyanosis: paarse verkleuring van de vingers, tenen, neus of oren. Deze verkleuring verdwijnt wanneer het gebied wordt verwarmd. Dit kan gepaard gaan met pijn. Het moet niet worden verward met het fenomeen van Raynaud.
- Uitslag: CAD kan liveso reticularis veroorzaken, de ontwikkeling van een paarse, kantachtige uitslag. Soms wordt dit een gevlekte huid genoemd.
Oorzaken
- Idiopathisch: er wordt geen oorzaak vastgesteld
- Infectie: de twee meest voorkomende oorzaken zijn mycoplasma-pneumonie (een luchtweginfectie) en het Epstein-Barr-virus (EBV, het virus dat mononucleosis veroorzaakt). Het kan ook worden veroorzaakt door andere virale ziekten, zoals cytomegalovirus (CMV), mazelen, bof of rubella. Deze gevallen van CAD zijn zelfbeperkt en verdwijnen doorgaans binnen één tot drie weken.
- Chronische lymfatische leukemie
- Lymfoom: kanker van de lymfeklieren
Diagnose
Als de bloedarmoede mild is, kan deze incidenteel worden ontdekt op basis van een volledig bloedbeeld (CBC) dat om andere redenen is afgenomen. Naast bloedarmoede kan de CBC ook macrocytose, vergrote rode bloedcellen, onthullen. De rode bloedcellen zijn niet echt groot, maar wanneer de rode bloedcellen aan elkaar kleven, leest de machine het als één grote rode bloedcel. Een beoordeling van het perifere bloeduitstrijkje (microscoopglaasje van bloed) kan helpen bepalen of geagglutineerde (aan elkaar geplakte) cellen aanwezig zijn. Net als bij andere hemolytische anemieën, is het aantal reticulocyten (onrijpe rode bloedcellen) verhoogd wanneer het beenmerg de rode bloedcellen die zijn vernietigd, probeert te vervangen.
Omdat CAD een immuun hemolytische anemie is, zal de directe antiglobulinetest (DAT of directe Coombs-test) positief zijn, wat wijst op de aanwezigheid van antilichamen tegen rode bloedcellen. Er zijn speciale tests om te zoeken naar de aanwezigheid van koude agglutinines om de diagnose te bevestigen.
Omdat de meerderheid van CAD ondergeschikt is aan een ander probleem, kunnen aanvullende tests worden verzonden om de oorzaak vast te stellen, zodat deze op de juiste manier kan worden behandeld.
Behandelingen
Als de bloedarmoede mild is, is geen specifieke behandeling nodig. Als uw anemie ernstig is en / of u symptomatisch bent vanwege de anemie (snelle hartslag, vermoeidheid, duizeligheid), heeft u waarschijnlijk een rode bloedceltransfusie nodig. Omdat de bloedtransfusie het koude auto-antilichaam niet elimineert, moet de transfusie via een warmer worden gegeven, zodat het antilichaam zich niet hecht aan de getransfundeerde rode bloedcellen.
Een zeer belangrijk onderdeel van de behandeling van CAD is het vermijden van koude temperaturen. Dit klinkt eenvoudiger dan het in het echte leven is. Dit betekent dat mensen met CAD vaak hoeden, handschoenen en sokken dragen, zelfs bij warm weer, omdat u mogelijk wordt blootgesteld aan koude kamers of omgevingen. Naast warme kleding moet het drinken van koude vloeistoffen of het onderdompelen van lichaamsdelen in koud water worden vermeden.
Rituximab is een intraveneus (IV) medicijn dat helpt bij het vernietigen van de witte bloedcellen die de antilichamen tegen rode bloedcellen produceren, de zogenaamde B-cellen. De hoop is dat wanneer uw B-cellen regenereren, ze het antilichaam niet langer zullen aanmaken. Dit wordt meestal gebruikt voor patiënten met een ernstige ziekte.
Medicijnen zoals steroïden en intraveneuze immunoglobuline (IVIG), die worden gebruikt voor andere immuunbloedaandoeningen, zijn minder effectief bij CAD. Splenectomie (operatieve verwijdering van de milt) kan een zeer effectieve behandeling zijn voor warme auto-immuun hemolytische anemie, maar bij CAD vindt het grootste deel van de vernietiging van rode bloedcellen plaats in de lever, waardoor deze niet effectief is.
.jpg)
