Wat is leiomyosarcoom?

Leiomyosarcoom is een zeldzame vorm van kanker die groeit in gladde spieren, die onvrijwillig zijn en vanzelf samentrekken. Dit wekedelensarcoom treft meestal de buikorganen, maar kan zich overal in het lichaam ontwikkelen, inclusief bloedvaten en de huid. Omdat leiomyosarcomen onvoorspelbaar zijn en niet erg reageren op chemotherapie, worden ze vaak behandeld met chirurgische verwijdering.

Leiomyosarcoom Symptomen

Leiomyosarcoom wordt vaak niet herkend in de vroege stadia van de ziekte. In de meeste gevallen zijn tumoren in een vroeg stadium asymptomatisch (zonder symptomen). Wanneer symptomen optreden, variëren ze op basis van de grootte en locatie van de tumor, en ook of de tumor is uitgezaaid (uitgezaaid) of niet.

Hoewel pijn op de tumorplaats mogelijk is, is het relatief ongebruikelijk. In sommige delen van het lichaam kan er sprake zijn van zwelling en een waarneembare massa, maar tumoren kunnen zich ook ontwikkelen in gebieden waar ze niet fysiek kunnen worden aangeraakt of waargenomen.

Leiomyosarcoom kan overal ontstaan ​​waar gladde spieren zijn, inclusief bloedvaten, het maagdarmkanaal en het urogenitale kanaal. Veel voorkomende locaties zijn de buik, retroperitoneum (de ruimte achter de buikholte), grotere bloedvaten (zoals de inferieure vena cava) en vooral de baarmoeder.

Mensen met leiomyosarcoom realiseren zich misschien pas dat er iets gebeurt wanneer zich algemene tekenen van kanker ontwikkelen, waaronder:

• Aanhoudende vermoeidheid
• Onverklaarbaar gewichtsverlies
• Misselijkheid
• Braken
• Nacht zweet
• Malaise (een algemeen gevoel van onwelheid)

Andere kenmerkende symptomen kunnen optreden, afhankelijk van waar de tumor zich bevindt:

• Baarmoeder: Tumoren in de baarmoeder kunnen abnormale vaginale bloedingen of afscheiding veroorzaken en een verandering in stoelgang of blaasgewoonten.
• Gastro-intestinaal: Tumoren van de maag, dunne darm, dikke darm en endeldarm kunnen melena (zwarte, teerachtige ontlasting), hematemesis (bloederig braaksel) en buikkrampen veroorzaken.Tumoren van de slokdarm kunnen dysfagie (slikproblemen) en odynofagie ( pijnlijk slikken).
• Retroperitoneum: Tumoren die zich ontwikkelen in de ruimte tussen het slijmvlies van de buikwand en de buikwand kunnen resulteren in melena, oedeem van de onderste ledematen (zwelling) en vroege verzadiging (een vol gevoel na slechts een paar happen).
• Grotere bloedvaten: Tumoren in de grotere bloedvaten van het hart en de nieren kunnen lage rugpijn veroorzaken (door verminderde bloedtoevoer naar de nieren) en gegeneraliseerd oedeem (voornamelijk de onderste ledematen en rond de ogen).
• Lever: Tumoren in de lever kunnen zich manifesteren met buikpijn rechtsboven en geelzucht (gele verkleuring van de huid en / of ogen).
• Pancreas: Pancreastumoren veroorzaken vaker buikpijn dan andere typen en kunnen ook melena en geelzucht veroorzaken.

Omdat de symptomen van leiomyosarcoom in een vroeg stadium vaak niet-specifiek zijn en duidelijke symptomen de neiging hebben zich te ontwikkelen bij gevorderde ziekte, is het niet ongebruikelijk dat metastasen worden gediagnosticeerd bij het eerste doktersbezoek. De meest voorkomende plaatsen voor metastase zijn de longen, hersenen, huid en botten.

Een recensie uit 2014 van studies in het tijdschriftSarcoomconcludeerde dat maar liefst 81% van de mensen met leiomyosarcoom metastasen op afstand ervaart, terwijl ongeveer de helft recidief (terugkeer van de kanker) ervaart, zelfs bij agressieve behandeling.

Oorzaken

Zoals bij elke vorm van kanker, wordt de oorzaak van leiomyosarcoom slecht begrepen. Over het algemeen zijn alle kankers het resultaat van abnormale veranderingen in de structuur en activiteit van oncogenen en / of tumorsuppressorgenen. In de eenvoudigste bewoordingen kunnen oncogenen kanker veroorzaken wanneer ze 'ingeschakeld' zijn, terwijl tumoronderdrukkingsgenen kanker als ze "uitgeschakeld" zijn.

Aangenomen wordt dat deze veranderingen voortkomen uit genetische en omgevingsfactoren. Een aantal specifieke genetische mutaties waarbij de TP53-, ATRX- en MED12-genen betrokken zijn, zijn betrokken bij bepaalde vormen van leiomyosarcoom, hoewel dit niet betekent dat u de ziekte ontwikkelt.

De hypothese is dat bepaalde omgevingsfactoren spontane veranderingen kunnen veroorzaken in oncogenen of tumorsuppressorgenen bij mensen met een genetische aanleg voor leiomyosarcoom. Hooggedoseerde straling die wordt gebruikt om andere kankers te behandelen, wordt vaak als oorzaak genoemd, vooral bij kinderen, terwijl bepaalde chemische herbiciden, arseen en dioxine ook zijn geïmpliceerd (zij het in geringe mate).

Leiomyosarcomen zijn zeldzaam en komen voor bij ongeveer twee op de 100.000 mensen, maar behoren tot de meest voorkomende sarcomen bij volwassenen Deze ziekte treft zowel mannen als vrouwen en komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. Om onbekende redenen treft uteriene leiomyosarcoom zwarte vrouwen tweemaal zo vaak als blanke vrouwen.

Diagnose

Een diagnose van leiomyosarcoom wordt meestal gesteld aan de hand van een verscheidenheid aan tests en evaluaties, waaronder een beoordeling van de symptomen en medische geschiedenis, een lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek, beeldvormende onderzoeken en een biopsie van de tumor zelf.

Opmerking: uw arts kan ook verwijzen naar leiomyosarcoom op basis van waar de tumor zich bevindt. De meeste leiomyosarcomen van het maagdarmkanaal vallen bijvoorbeeld onder de classificatie van gastro-intestinale stromale tumoren (GIST).

Bloedtesten

Bloedonderzoek wordt niet gebruikt om leiomyosarcoom te identificeren, maar om tekenen te detecteren die kenmerkend zijn voor de ziekte en die een diagnose kunnen ondersteunen.

Deze kunnen een compleet bloedbeeld (CBC) omvatten om onregelmatigheden in uw bloedsamenstelling of -structuur te identificeren, evenals een uitgebreid metabool panel dat niveaus van chemicaliën uit de lever, botten en andere organen meet die de neiging hebben om in aanwezigheid toe te nemen of te verminderen. van kanker.

Imaging Studies

Beeldvormingsstudies die worden gebruikt bij de diagnose en evaluatie van leiomyosarcoom omvatten:

• Röntgenfoto, die ioniserende straling gebruikt om gedetailleerde beelden te maken (meestal gebruikt wanneer een tumor bij onderzoek voelbaar is)
• Computertomografie (CT), die een reeks röntgenfoto's gebruikt om driedimensionale 'plakjes' van uw interne organen te maken
• Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), die krachtige radiogolven en magnetische velden gebruikt om zeer gedetailleerde beelden te creëren, vooral van zachte weefsels
• Positronemissietomografie (PET), die een radioactieve tracer gebruikt om gebieden met verhoogde metabolische activiteit te lokaliseren, zoals die optreden bij de ontwikkeling van kwaadaardige tumoren

Hoewel beeldvormende onderzoeken tumoren kunnen lokaliseren, vooral die welke niet gemakkelijk worden gevoeld, kunnen ze geen onderscheid maken tussen leiomyosarcoom en zijn goedaardige tegenhanger, leiomyoom (een baarmoederfibroom is een voorbeeld van een leiomyoom).

Beeldvormingsonderzoeken kunnen ook informatie verschaffen over de precieze grootte, locatie en omvang van een tumor voorafgaand aan chirurgische verwijdering.

Biopsie

Om een ​​definitieve diagnose te stellen, moet een monster van de tumor worden afgenomen en voor evaluatie onder de microscoop naar een patholoog worden gestuurd.

Een manier om dit te doen is met fijne naaldaspiratie (FNA), waarbij een holle naald door de huid in de tumor wordt ingebracht om cellen te extraheren. Een echografie of live MRI-scan kan worden gebruikt om de juiste plaatsing van de naald te begeleiden.

Als FNA geen sluitend bewijs van kanker kan leveren, kan een dikkere kern-naaldbiopsie of incisiebiopsie (waarbij een deel van de tumor wordt verwijderd) worden gebruikt. Excisiebiopsie, een meer invasieve chirurgische procedure die wordt gebruikt om een ​​hele tumor te verwijderen, wordt over het algemeen vermeden als sarcoom wordt vermoed. In plaats daarvan verdient een goed geplande resectieoperatie de voorkeur nadat de ziekte is vastgesteld.

Een biopsie is niet alleen essentieel bij het diagnosticeren van leiomyosarcoom, het biedt ook een startpunt voor de stadiëring van de ziekte.

Enscenering en beoordeling

Nadat de diagnose van leiomyosarcoom is bevestigd, zal de tumor worden geënsceneerd om te bepalen hoe ver de kanker is gevorderd. De bepaling helpt bij het sturen van de juiste behandeling.

De stadiëring is gebaseerd op de grootte van de tumor, of de tumor is uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren en of deze is uitgezaaid naar verre organen.

De tumor zal ook worden beoordeeld op basis van het uiterlijk van de tumorcellen onder de microscoop. Beoordelingsfactoren zijn onder meer hoe snel de tumorcellen zich delen en hoeveel van de tumor bestaat uit necrotisch (dood) weefsel.

Leiomyosarcoom-tumoren worden geënsceneerd met behulp van de nummers 1 tot en met 4. Hoe hoger het getal, hoe verder de kanker is gevorderd. Stadium 4-leiomyosarcoom duidt op metastasen op afstand.

Leiomyosarcoom-tumoren worden geclassificeerd van 1 tot 3. Hogere cijfers duiden op agressievere en snelgroeiende tumoren.

Behandeling

Bij de behandeling van leiomyosarcoom zijn vaak verschillende kankerspecialisten betrokken, waaronder een chirurgische oncoloog, een radiotherapeut-oncoloog en een medisch-oncoloog (die toezicht houdt op chemotherapie). Het is niet ongebruikelijk dat twee tot drie specialisten tegelijkertijd in coördinatie werken.

De eerste behandeling met een operatie is typerend, maar chemotherapie en bestralingstherapie worden vaak gebruikt om dit te ondersteunen en tumoren te behandelen die zijn teruggekeerd of uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.

Chirurgie

Omdat leiomyosarcoom zo variabel en vaak agressief is, wordt chirurgische resectie van de tumor over het algemeen beschouwd als de eerste lijn - en de gouden standaard - van de behandeling. Dit is een procedure waarbij de tumor en het omliggende weefsel (randen) operatief worden verwijderd.

Er worden vooraf evaluaties uitgevoerd om te bepalen of de marges positief zijn (dwz gevuld met kankercellen) of negatief (wat kankervrij betekent). Dit zal bepalen hoeveel weefsel moet worden weggesneden.

Afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor kan een open operatie (met incisie en traditionele chirurgische instrumenten) of minimaal invasieve laparoscopie ("sleutelgat") worden uitgevoerd. Sommige chirurgische eenheden kunnen zelfs robotchirurgie uitvoeren om een ​​nauwkeurigere resectie te garanderen, vooral in gebieden met kwetsbare zenuwen of bloedvaten.

Als kanker na de eerste resectie terugkeert, kan aanvullende chirurgie worden gebruikt in combinatie met chemotherapie en bestralingstherapie. Ook grotere uitgezaaide tumoren worden soms verwijderd.

Reconstructieve chirurgie kan ook worden uitgevoerd, hetzij tijdens de resectie of op een latere datum, als de resectie merkbare vervorming veroorzaakt. Dit kan de constructie inhouden van een myocutane flap waarin huid, onderhuids weefsel, vet en spieren uit een ander deel van het lichaam worden geoogst om zichtbare depressies in een ander deel "op te vullen".

Straling

Naast chirurgische resectie omvat een behandelplan voor leiomyosarcoom vaak postoperatieve bestraling om alle resterende kankercellen rond de tumorplaats te vernietigen. Straling werkt door het genetisch materiaal van kankercellen te beschadigen, waardoor ze zich niet kunnen vermenigvuldigen en verspreiden. Straling wordt soms ook intraoperatief afgegeven terwijl de wond nog open is.

Om de kans op bijwerkingen te verkleinen, wordt de stralingsdosis zorgvuldig berekend. Afhankelijk van de locatie en de grootte van de tumor, kunnen procedures zoals externe radiotherapie (EBRT) of stereotactische lichaamsradiotherapie (SBRT) worden gebruikt om een ​​precieze stralingsbundel op de beoogde locatie te richten.

In sommige gevallen kan voorafgaand aan de operatie bestraling worden gebruikt om de grootte van een tumor te verkleinen. Dit wordt neoadjuvante bestralingstherapie genoemd en kan bestaan ​​uit bundelstraling of een alternatief dat bekend staat als brachytherapie, waarbij radioactieve "zaden" in de tumor zelf worden geïmplanteerd.

Als een tumor niet operabel is of als er een uitgezaaide of terugkerende ziekte is, kan bestraling worden gebruikt om de groei van de tumor te belemmeren of om pijn te verminderen als onderdeel van palliatieve zorg. Sommige specialisten bevelen het gebruik van protonenbundeltherapie aan in dergelijke gevallen, waarbij positief geladen protonen worden gebruikt in plaats van ioniserende straling.

Chemotherapie

Waar chemotherapie vaak de eerstelijnsbehandeling is voor bepaalde kankers, wordt het vaker gebruikt ter ondersteuning van chirurgie en bestralingstherapie bij mensen met leiomyosarcoom.

Chemotherapie wordt gebruikt om kankercellen te doden die verder reiken dan de primaire leiomyosarcoomtumor. Traditionele chemotherapeutische geneesmiddelen werken door zich te richten op snel replicerende cellen zoals kanker voor neutralisatie. Hoewel ze effectief zijn, beschadigen de medicijnen andere snel replicerende cellen zoals haar en slijmvliesweefsels, wat leidt tot bijwerkingen.

Chemotherapie wordt het meest gebruikt als er lokaal gevorderd, recidiverend of gemetastaseerd leiomyosarcoom is. Toch hebben bestraling en chemotherapie slechts beperkt succes bij het stoppen van de ziekte, wat resulteert in een hoge mate van herhaling.

De laatste jaren zijn er nieuwere medicijnen ontwikkeld die hoop kunnen bieden aan mensen met leiomyosarcoom. Onder hen zijn Yondelis (trabectedine), een chemotherapeutisch medicijn dat de snelheid van kankerherhaling kan vertragen (hoewel niet is aangetoond dat het de overleving verlengt).

Experimentele benaderingen worden ook onderzocht, waaronder enkele die zich ooit rechtstreeks op kankerstamcellen kunnen richten. Andere wetenschappers onderzoeken immunotherapieën die een kankerbestrijdende immuunrespons uitlokken of angiogenese-remmers die de vorming van nieuwe bloedvaten voorkomen die bloed naar tumoren brengen. .

Prognose

De prognose (voorspelde uitkomst) voor mensen met leiomyosarcoom kan variëren afhankelijk van het stadium en de graad van kanker. Het is niet verrassend dat hoe verder het kankerstadium is gevorderd, hoe minder gunstig de resultaten zijn.

Een van de prognostische factoren die de overlevingstijden beïnvloeden, is het vermogen om een ​​tumor te verwijderen. Hierdoor zal de overlevingstijd steevast toenemen, soms aanzienlijk.

Een recensie uit 2018 van de Harvard Medical School meldde dat vrouwen die operatief werden behandeld voor uteriene leiomyosarcoom - de meest voorkomende vorm van de ziekte - een overlevingspercentage van vijf jaar hadden van 76% voor stadium 1, 60% voor stadium 2, 45% voor stadium 3 en 29% voor fase 4.

Een woord van Verywell

Leiomyosarcoom is een zeldzame vorm van kanker die zeer ernstig kan zijn als deze niet snel wordt gediagnosticeerd en behandeld. Met de juiste behandeling is er echter een kans om gedurende een aanzienlijke periode ziektevrij te leven - zelfs bij terugkerende of gevorderde ziekte.

Als u wordt geconfronteerd met een diagnose van leiomyosarcoom, is het belangrijk om een ​​ondersteunend netwerk van gezondheidswerkers, familie, vrienden en anderen op te bouwen om u door behandeling en ontdekking te helpen. Als je hulp nodig hebt van overlevenden van kanker, maak dan contact met de Facebook-pagina van de Leiomyosarcoma National Foundation of de gemodereerde Facebook-groep van de Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation.