Pancreas neuro-endocriene kanker

De dood van Steve Jobs door een zeldzame vorm van alvleesklierkanker, neuro-endocriene kanker van de alvleesklier genaamd, deed de belangstelling voor alvleesklierkanker toenemen. In dit interview bespreekt dr. Edward Wolin, een neuro-endocriene kankerdeskundige verbonden aan het Cedars Sinai Medical Center, alvleesklier neuro-endocriene kanker en hoe patiënten de ziekte bestrijden. Dr. Wolin is de mededirecteur van het carcinoïde en neuro-endocriene tumorprogramma in het Cedars-Sinai Medical Center en heeft een van de grootste praktijken van het land, gespecialiseerd in neuro-endocriene kanker van de alvleesklier. Hij behandelde Steve Jobs niet.

Justin Sullivan / Staff / Getty Images

Kunt u uitleggen wat alvleesklier neuro-endocriene kanker is?

Pancreas neuro-endocriene kankers zijn langzaam groeiende kwaadaardige tumoren die beginnen in de endocriene cellen (hormoonproducerende cellen) van de alvleesklier, ook wel eilandcellen genoemd. Hoewel deze tumoren verschillende pancreashormonen kunnen produceren, produceren veel tumoren geen hormonen. Ze zijn vaak uitgezaaid naar de buikstreek en de lever op het moment van diagnose. Het overlevingspercentage is echter meestal veel hoger dan bij de veel voorkomende vorm van alvleesklierkanker (adenocarcinoom), zelfs als er metastasen aanwezig zijn.

Hoe wordt het gediagnosticeerd? Zijn er symptomen?

Wanneer deze kankers hormonen produceren, kunnen vroege symptomen ernstig zijn en tot een vroege diagnose leiden. Een insulineproducerende tumor veroorzaakt bijvoorbeeld symptomen van een zeer lage bloedsuikerspiegel, of een gastrine-producerende tumor veroorzaakt ernstige maag- en duodenumzweren, wat leidt tot diagnose door middel van CT-scan, MRI-scan of endoscopische echografie van de alvleesklier. Als de hormoonproductie geen klinische symptomen veroorzaakt, zullen tumoren vaak groot worden en zich verspreiden naar de lever en andere plaatsen op het moment van detectie op CT of MRI. In deze gevallen kunnen de eerste symptomen buikpijn, geelzucht, gewichtsverlies, malaise, opgeblazen gevoel in de buik, braken, huiduitslag, zwakte en diarree zijn.

Wie loopt er gevaar? Moet de gemiddelde, gezonde persoon zich zorgen maken over neuro-endocriene kanker van de alvleesklier?

Dit zijn zeer zeldzame maligniteiten, met een incidentie van 3 gevallen per miljoen Amerikanen, goed voor 3% van de alvleesklierkanker. Daarom hoeft de gemiddelde, gezonde persoon zich niet al te veel zorgen te maken over het ontwikkelen van neuro-endocriene kanker aan de alvleesklier. De uitzondering is in sommige families waar neuro-endocriene kanker van de alvleesklier vaak voorkomt, meestal naast bijschildklier- en hypofysetumoren. Deze familiale voorkeur staat bekend als multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN-1).

Weten we wat de oorzaak is?

We weten dat een mutatie - het menine-gen MEN-1 veroorzaakt, en we weten dat sommige zeldzame genetische mutaties vaker voorkomen bij neuro-endocriene kanker van de alvleesklier, maar meestal is de oorzaak onbekend.

Zijn er manieren om het risico te verminderen of pancreas neuro-endocriene kanker te voorkomen?

Er is geen bekende manier om het risico te verminderen of pancreas neuro-endocriene kanker te voorkomen.

Welke behandelingen zijn er?

Vanwege de zeldzaamheid van deze tumoren in de algemene bevolking en het zeer gespecialiseerde type zorg dat vereist is, worden patiënten sterk aangemoedigd om advies in te winnen bij een gespecialiseerd neuro-endocrien tumorcentrum. In dergelijke centra wordt nauw samengewerkt met medische oncologie, endocrinologie, gastro-enterologie, pathologie, hepatobiliaire chirurgie, chirurgische oncologie, interventionele radiologie, diagnostische radiologie en nucleaire geneeskunde om de gepersonaliseerde zorg voor elke patiënt te optimaliseren. Behandelingen omvatten chirurgische resectie van primaire tumoren en metastasen, ablatie van metastasen met microgolven, behandeling van tumoren met intrahepatische straling (radio-embolisatie) en intrahepatische chemotherapie (chemo-embolisatie), het stoppen van tumorgroei met gerichte biologische middelen (somatostatine-analogen, m-TOR-remmers, tyrosinekinaseremmers , gerichte radionuclidetherapie bekend als PRRT, immuuntherapie en anti-angiogene geneesmiddelen), en het gebruik van orale chemotherapie met lage toxiciteit.

Bezoek de website van Cedars Sinai voor meer informatie over Dr. Edward Wolin en zijn praktijk in het Cedars Sinai Medical Center.

Pancreaskanker Doctor Discussiegids

Download onze afdrukbare gids voor uw volgende doktersafspraak om u te helpen de juiste vragen te stellen.

Stuur naar uzelf of een geliefde.

Deze Doctor Discussion Guide is verzonden naar {{form.email}}.

Er is een fout opgetreden. Probeer het alstublieft opnieuw.