Het ventriculaire systeem bestaat uit vier ventrikels in de hersenen. Ventrikels zijn een communicerend netwerk van kamers gevuld met cerebrospinale vloeistof (CSF).
Het ventriculaire systeem is de route voor het CSF en is cruciaal voor het algemene functioneren van het centrale zenuwstelsel. Ontwikkelingsafwijkingen die van invloed zijn op het ventriculaire systeem zijn onder meer hydrocephalus en neurale buisdefecten.
decade3d / iStock / Getty Images
Anatomie
Het paar laterale ventrikels is de grootste van de vier ventrikels in de hersenen. Ze bevinden zich in het grootste deel van de hersenen, de grote hersenen. Het derde ventrikel bevindt zich in het diencephalon, in het midden van de hersenen. Het vierde ventrikel bevindt zich in de achterhersenen.
Elk lateraal ventrikel, een aan elke kant van de hersenen, zit in een "C" -vorm. Elke zijde is verbonden met het derde ventrikel door de interventriculaire foramina. Het vierde ventrikel is ruitvormig en bevindt zich onder het derde ventrikel. Het cerebrale aquaduct verbindt het derde ventrikel met het vierde.
Anatomische variaties
Een aantal ontwikkelingsanomalieën kan het ventriculaire systeem beïnvloeden.
Congenitale hydrocephalus treedt op wanneer de hersenen zich niet correct ontwikkelen in utero. De aandoening wordt gekenmerkt door een onevenredig groot hoofdformaat als gevolg van de opeenhoping van overtollig CSF in de ventrikels. Druk van de extra vloeistof kan de hersenen beschadigen en de hersenfunctie aantasten.
Hydrocephalus kan ook optreden bij kinderen en volwassenen als gevolg van trauma, infectie, beroerte en tumoren. Risico's voor aangeboren hydrocephalus zijn onder meer maternale infecties bij de moeder, zoals toxoplasmose of syfilis, andere aangeboren afwijkingen van de neurale buis of een genetisch defect.
Het meest prominente symptoom is een vergroot hoofd, maar er kunnen ook andere symptomen aanwezig zijn. De fontanel (zachte plek) op het hoofd van een pasgeborene kan uitpuilen, de baby kan geïrriteerd zijn, te veel slapen, overgeven of slecht eten.
Neurale buisdefecten zijn aangeboren afwijkingen van de hersenen en het ruggenmerg. Ze komen heel vroeg in de zwangerschap voor. De meest voorkomende neurale buisdefecten zijn spina bifida en anencefalie.
Spina bifida treedt op wanneer de neurale buis in utero niet helemaal sluit, wat resulteert in schade aan het ruggenmerg en de zenuwen. Spina bifida kan leiden tot verstandelijke en lichamelijke handicaps.
Het is niet bekend wat spina bifida veroorzaakt. Om het risico op spina bifida te verkleinen, wordt zwangere mensen geadviseerd om 400 microgram (mcg) foliumzuur aan te vullen.
Anencefalie treedt op wanneer de hersenen, de schedel en de hoofdhuid van de foetus zich niet volledig ontwikkelen. Pasgeborenen met de aandoening leven meestal maar een paar uur tot meerdere dagen. Vaak eindigen zwangerschappen met anencefalie met een miskraam of doodgeboorte.
Een combinatie van dingen kan anencefalie veroorzaken Bekende prenatale risicofactoren zijn onder meer een tekort aan foliumzuur tijdens de zwangerschap, diabetes, hoge lichaamstemperatuur door het gebruik van sauna's en bubbelbaden, bepaalde medicijnen, waaronder opioïden, en obesitas.
Het Dandy-Walker-syndroom treedt op wanneer het cerebellum niet goed wordt gevormd en de ventrikels niet openen.Een marker van het Dandy-Walker-syndroom is de aanwezigheid van een posterieure fossa-cyste.
De aandoening kan leiden tot afwijkingen in de hersenen en het centrale zenuwstelsel. Hydrocephalus komt in de meeste gevallen voor. Het prominente symptoom is een vergroot hoofd en intracraniële druk.
Functie
Het ventrikelsysteem produceert, transporteert en scheidt CSF af, dat het centrale zenuwstelsel bedekt. Elk ventrikel bevat choroïde plexus, die de circulerende CSF vormt.
Het CSF beweegt van de laterale ventrikels naar het derde ventrikel en tenslotte naar het vierde ventrikel, waar het vervolgens uitkomt en de hersenen en het ruggenmerg baadt. Het CSF wordt vervolgens weer in de bloedbaan opgenomen.
Het ventriculaire systeem helpt het centrale zenuwstelsel goed te functioneren. De vloeistof die het produceert, beschermt de hersenen en zorgt voor de juiste mix van chemicaliën die de hersenen in balans houden.
Bijbehorende voorwaarden
Hydrocephalus is de opbouw van CSF in de ventrikels. Het kan aangeboren zijn, maar het kan ook voorkomen bij kinderen en volwassenen. Wanneer het bij kinderen en volwassenen voorkomt, is het vaak het gevolg van trauma, infectie, beroerte of tumoren.
Symptomen bij kinderen zijn onder meer hoofdpijn, veranderingen in het gezichtsvermogen, vergroting van het hoofd, slaperigheid, misselijkheid en braken, problemen met evenwicht en coördinatie, verlies van eetlust, prikkelbaarheid en cognitieve vertraging of achteruitgang.
Symptomen bij volwassenen zijn onder meer hoofdpijn, slaperigheid, problemen met evenwicht en coördinatie, frequent urineren en incontinentie, visusveranderingen en problemen met geheugen en concentratie. Mensen ouder dan 60 kunnen bovendien een afname van hun denk- en redeneervaardigheden ervaren en kunnen moeite hebben met lopen.
Tests
Aandoeningen die het ventriculaire systeem beïnvloeden, vereisen diagnose door een arts, meestal een neuroloog. Sommige aandoeningen van het ventriculaire systeem zijn behandelbaar.
Hydrocephalus
Congenitale hydrocephalus kan worden gediagnosticeerd door middel van foetale echografie. Meestal wordt de aandoening vermoed tijdens een lichamelijk onderzoek na de geboorte. Bij zuigelingen, kinderen en volwassenen kan een diagnose worden bevestigd met computertomografie (CT-scan), magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of een echografie. Genetische tests worden soms besteld.
Behandeling van hydrocephalus is gericht op het verminderen van vocht in de hersenen. Er kan een shunt worden ingebracht om vloeistof af te voeren. Bij een operatie die endoscopische derde ventriculostomie (ETV) wordt genoemd, wordt een klein gaatje in het diepe deel van de hersenen geplaatst, zodat de liquor ongehinderd kan stromen.
Een spoedbehandeling kan nodig zijn en kan bestaan uit medicatie, een lumbaalpunctie (ook wel een ruggenprik genoemd) en een procedure om vloeistof uit de hersenen af te voeren totdat er een shunt kan worden ingebracht.
Spina Bifida
Spina bifida kan tijdens de zwangerschap worden gediagnosticeerd met een bloedtest om alfa-fetoproteïne (AFP), een echografie of een vruchtwaterpunctie te meten. Na de geboorte wordt de diagnose gesteld door middel van een lichamelijk onderzoek, röntgenfoto, MRI- of CT-scan.
De behandeling van spina bifida hangt af van hoe de aandoening het lichaam heeft beïnvloed. Opties zijn onder meer een operatie aan de foetus om de wervelkolom te sluiten, behandeling voor hydrocephalus, een operatie om een vastgebonden ruggenmerg te repareren en het gebruik van beugels, krukken, rollators en rolstoelen.
Anencefalie
Anencefalie kan prenataal worden gediagnosticeerd met een bloedtest, een quad-markerscherm, een echografie, een foetale MRI en een vruchtwaterpunctie. De aandoening is onbehandelbaar en dodelijk.
Dandy-Walker
Dandy-Walker wordt gediagnosticeerd met echografie, MRI- en CT-scans. De behandeling omvat een shunt om een cyste en / of ventrikels af te voeren.