Wat is interstitiële longziekte?

Interstitiële longziekte (ILD) omvat meer dan 200 aandoeningen die ontsteking en littekenvorming van longweefsel veroorzaken De schade die wordt veroorzaakt door interstitiële longziekte maakt het moeilijker voor zuurstof om in de bloedbaan te komen.

Een Koreaanse studie die in 2015 werd gerapporteerd, wees uit dat de incidentie van ILD 70,1 per 100.000 mensen per jaar is, wat veel hoger is dan eerder werd gedacht. Hier is wat u moet weten over interstitiële longziekte, inclusief soorten, oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling.

Soorten interstitiële longziekte

Alle soorten interstitiële longziekte hebben invloed op het interstitium, een systeem van weefsels dat door de longen stroomt. Het interstitium ondersteunt de longblaasjes, de kleine ballonachtige zakjes van de longen. Bloedvaten reizen door het interstitium, waardoor het bloed zuurstof kan opnemen en het lichaam kan ontdoen van overtollige kooldioxide. De meeste aandoeningen van het interstitium verdikken het longweefsel met littekens, ontstekingen en het vasthouden van vocht. Die verdikking maakt het uiteindelijk moeilijk voor het bloed om zuurstof op te nemen, wat symptomen van ILD veroorzaakt.

Idiopathische longfibrose is het meest voorkomende type interstitiële longziekte, goed voor 20% van alle gevallen.

Sommige ILD-aandoeningen zijn:

• Interstitiële pneumonie: dit is een longinfectie die het interstitium aantast.
• Chronische silicose: een longziekte die verband houdt met beroep en veroorzaakt wordt door te veel silicastof in te ademen.
• Idiopathische longfibrose: chronische littekens van het interstitium met een onbekende oorzaak.
• Niet-specifieke interstitiële pneumonitis: deze ILD-aandoening wordt veroorzaakt door een auto-immuunziekte en leidt tot beschadiging van het interstitium.
• Bindweefselgerelateerde longfibrose: ook veroorzaakt door auto-immuunziekten en bindweefselaandoeningen, leidt dit type ILD tot ontsteking en / of littekens in de longen.
• Overgevoeligheidspneumonitis: dit type ILD wordt veroorzaakt door inademing van allergenen of andere schadelijke stoffen, zoals schimmels.
• Sarcoïdose: deze inflammatoire ILD-aandoening van het interstitium veroorzaakt gezwollen lymfeklieren en granuloom in het hart, ogen, gewrichten, huid en / of zenuwen.
• Asbestose: deze ILD-aandoening kan worden veroorzaakt door blootstelling aan asbest en leidt tot littekenweefsel op de longen en ontsteking van de longen.
• Familiale longfibrose: dit is een type ILD dat littekenweefsel in de longen veroorzaakt. Het is bekend dat het twee of meer leden van een gezin treft.
• Desquamatieve interstitiële pneumonitis: deze ILD-aandoening veroorzaakt longontsteking en komt vaker voor bij mensen die roken.

Symptomen van interstitiële longziekte

Mensen met interstitiële longziekte kunnen niet genoeg zuurstof in hun bloed krijgen. Als gevolg hiervan ervaren ze kortademigheid, vooral bij activiteit. Naarmate de toestand verslechtert, zal ILD het vermogen om te ademen beïnvloeden, zelfs met rust.

Bijkomende symptomen kunnen zijn:

• Een droge, onproductieve hoest
• Extreme vermoeidheid en zwakte
• Verlies van eetlust en gewichtsverlies
• Milde pijn op de borst
• Moeizame ademhaling - een grotere inspanning om te ademen
• Bloeden in de longen

Symptomen van interstitiële longziekte kunnen met de tijd erger worden. U moet uw arts raadplegen als u moeite heeft met ademhalen. Zodra een diagnose is gesteld, kunnen behandelingen helpen bij het beheersen van ontstekingen en littekens.

Oorzaken

De oorzaken van interstitiële longziekte vallen in vijf brede categorieën. Dit zijn:

• Blootstelling of beroepsgerelateerd, zoals asbestose en overgevoeligheidspneumonitis
• Behandelingsgerelateerde ILD, zoals door chemotherapie
• Auto-immuunziekten en andere bindweefselaandoeningen, waaronder reumatoïde artritis of lupus
• Genetica - sommige interstitiële longziekten worden doorgegeven aan families
• Idiopathische ILD is een groepering voor die typen die geen bekende oorzaak hebben.

Roken is een belangrijke risicofactor voor interstitiële longziekte. Volgens de American Lung Association is roken niet alleen een risicofactor voor ILD, maar kan het ILD ook verergeren.

Diagnose

Om een ​​diagnose van interstitiële longziekte te stellen, zal uw arts beginnen met een gezondheidsgeschiedenis en lichamelijk onderzoek. Uw arts zal ook verschillende tests aanvragen om de longfunctie te meten. Testen kan zijn:

Spirometrie: deze test gebruikt een spirometer om de longfunctie te controleren. Uw arts zal willen zien hoe goed u in- en uitademt en hoe gemakkelijk en snel u lucht uit uw longen blaast. Deze test is eenvoudig en kan uw arts helpen beoordelen hoe goed uw longen werken, op zoek gaan naar longaandoeningen, bepalen de ernst van de ziekte en controleer op verminderde of beperkte luchtstroom.

Beeldvorming: een thoraxfoto of computertomografie (CT) -scan kan helpen om de longen beter te bekijken. CT-scans zijn gedetailleerder dan röntgenfoto's.

Bloedonderzoek: er kan een arteriële bloedafname worden gedaan om te zoeken naar hoeveelheden kooldioxide en zuurstof in het bloed. Ander bloedonderzoek, zoals het metabole profiel, compleet bloedbeeld (CBC) of antilichaamtesten, kan de algehele gezondheid en tekenen van infectie controleren.

Bronchoscopie: met behulp van een flexibele buis, een bronchoscoop genaamd, onderzoekt een arts rechtstreeks de belangrijkste luchtwegen van de longen (de bronchiën). Een bronchoscopie kan longproblemen evalueren, blokkades opsporen, eventuele problemen behandelen en weefsel- en vloeistofmonsters verwijderen voor verder onderzoek. De bronchoscopie kan een bronchoalveolaire lavage, een biopsie of beide omvatten.

Longbiopsie: deze test neemt een weefselmonster uit de long om onder een microscoop te worden gecontroleerd en zoekt naar tekenen van ILD-aandoeningen, waaronder littekenweefsel en ontsteking.

Bronchoalveolaire spoeling: deze test verwijdert vloeistoffen uit het onderste deel van de luchtwegen om infectie op te sporen en oorzaken uit te sluiten of vast te stellen. Deze test wordt vaak gedaan als uw arts bloedingen in de longen vermoedt.

Behandeling

De behandeling van interstitiële longziekte hangt af van het type en de ernst. Vaak is het gericht op het verlichten van symptomen, het vertragen van de ziekteprogressie en het verbeteren van de kwaliteit van leven van een persoon.

Behandeling voor ILD kan zijn:

Longrevalidatie: de meeste artsen bevelen longrevalidatie voor ILD aan om de longen te versterken, de longcapaciteit te vergroten en het ademen gemakkelijker te maken. In een in 2017 gerapporteerde studie werd gekeken naar de effectiviteit van longrevalidatie voor mensen met ILD.De onderzoekers stelden vast dat longrevalidatie effectief was voor veel mensen met ILD, ongeacht de ernst en oorzaak. In feite was de therapie gunstig voor het verhogen van de inspanningstolerantie, het beheersen van symptomen en het verbeteren van de kwaliteit van leven. Longrevalidatie kan een verscheidenheid aan activiteiten omvatten, waaronder lichaamsbeweging, ademhalingstechnieken om de longfunctie te verbeteren, emotionele ondersteuning en voedingsadvies.

Extra zuurstof: zuurstoftherapie kan worden voorgeschreven om de ademhaling en het vermogen om actief te zijn te verbeteren. Er kan aanvullende zuurstof worden toegediend om te voldoen aan de normale niveaus van zuurstofverzadiging.

Ontstekingsremmende geneesmiddelen: Sommige ontstekingsremmende geneesmiddelen kunnen de longen beschadigen, maar er zijn er die de ILD-symptomen kunnen helpen verlichten. Corticosteroïden, zoals prednison, worden beschouwd als ontstekingsremmende geneesmiddelen en kunnen nuttig zijn bij het behandelen van ILD.

Immuunonderdrukkende medicijnen: als een auto-immuunziekte de bron is van ILD, kan uw arts immuunonderdrukkende medicijnen voorschrijven om schade aan de longen en progressie van ILD te verminderen.

Antifibrose medicijnen: deze medicijnen zijn nieuwere medicijnen waarvan wordt aangenomen dat ze paden in het lichaam blokkeren die littekenweefsel veroorzaken. De twee meest voorgeschreven antifibrose medicijnen voor ILD zijn Ofev (nintedanib) en Esbriet (pirfenidon), die beide doorgaan om te worden bestudeerd om hun doeltreffendheid te bepalen.

Longtransplantatie: Een longtransplantatie is een optie voor mensen met een progressieve en gevorderde ziekte die niet op andere behandelingen heeft gereageerd.U moet in goede gezondheid verkeren en geen andere ernstige aandoeningen hebben om in aanmerking te komen voor een longtransplantatie.

Uw arts kan de beste behandeling voor u bepalen met uw unieke gezondheidssituatie.

Complicaties

Onbehandelde, interstitiële longziekte kan ernstig worden en tot levensbedreigende complicaties leiden. Dit kan zijn:

Ademhalingsfalen: dit wordt gezien in een laat stadium, langdurige ILD. Ademhalingsfalen is het gevolg van het feit dat uw longen er niet in slagen zuurstof naar de bloedbaan te leiden en kooldioxide te verwijderen.

Pulmonale hypertensie: littekenweefsel, ontsteking en lage zuurstofniveaus kunnen de bloedstroom beperken en uiteindelijk resulteren in hoge bloeddruk in de slagaders van de longen.

Hartfalen in het rechterventrikel (cor pulmonale): interstitiële longziekte kan leiden tot veranderingen in de structuur en functie van het rechterventrikel. Deze veranderingen kunnen ervoor zorgen dat het rechterventrikel harder pompt om het bloed door de longen te laten stromen. Overmatige inspanning en spanning kunnen ervoor zorgen dat het ventrikel faalt.

Een woord van Verywell

De vooruitzichten voor interstitiële longziekte variëren van persoon tot persoon. Het kan een progressieve ziekte zijn en schade veroorzaakt door de aandoening kan niet worden teruggedraaid. Symptomen van de aandoening kunnen onvoorspelbaar en levensveranderend zijn. Gelukkig kan behandeling nuttig zijn bij het vertragen van longschade en het beheersen van de ademhaling. In zeldzame gevallen kan een longtransplantatie nodig zijn. Uw arts is in de beste positie om ILD te diagnosticeren en behandelingsopties aan te bevelen die u de beste vooruitzichten bieden.