Sarcoïdose is een systemische ontstekingsziekte die ontstaat wanneer groepen cellen in het immuunsysteem klonten vormen die granulomen worden genoemd in verschillende delen van het lichaam. De aandoening kan alle organen in het lichaam aantasten, maar gevallen worden meestal aangetroffen in de lymfeklieren en longen. Sommige gevallen van sarcoïdose zijn mild en behoeven geen behandeling, maar sommige kunnen levensbedreigend zijn en leiden tot blijvende orgaanschade. Het wordt meestal gediagnosticeerd bij volwassenen tussen 20 en 40 jaar oud.
Sarcoïdose is een zeldzame ziekte. Onderzoek schat dat er in de Verenigde Staten elk jaar minder dan 200.000 gevallen zijn. De incidentie van de ziekte is veel hoger onder Afro-Amerikanen dan bij blanken, en Afro-Amerikanen hebben een grotere kans op een ernstigere ziekte. vorm van sarcoïdose.
DermNet NZ
Soorten sarcoïdose
Er zijn negen soorten sarcoïdose, die elk worden gekenmerkt door ontstekingen en abnormale celafzettingen in verschillende delen van het lichaam:
- Cardiale sarcoïdose: de vorming van granulomen in het hart leidt tot cardiale sarcoïdose. Deze vorm van sarcoïdose wordt gediagnosticeerd bij 2% tot 5% van de mensen met systemische sarcoïdose, maar sommige rapporten hebben aangetoond dat maar liefst 20% tot 30% van de sarcoïdosepatiënten in de Verenigde Staten kunnen cardiale sarcoïdose hebben Cardiale sarcoïdose is de tweede belangrijkste doodsoorzaak door sarcoïdose, die meestal wordt veroorzaakt door hartblok of ventriculaire aritmie.
- Oculaire / oogsarcoïdose: Sarcoïdose kan de ogen aantasten en leiden tot uveïtis, een ontsteking van het oog die verlies van het gezichtsvermogen en oogpijn kan veroorzaken. Oculaire betrokkenheid bij sarcoïdose is aanwezig bij tot 80% van de patiënten en manifesteert zich meestal voordat de ziekte wordt gediagnosticeerd.
- Pulmonale / longsarcoïdose: pulmonale sarcoïdose is de meest voorkomende ziekte van alle soorten en kan leiden tot een verzwakte longfunctie. Pulmonale sarcoïdose komt voor in tot 90% van alle gevallen van de aandoening, en 10% tot 20% van de mensen met sarcoïdose zullen behandelingsresistente longziekte ontwikkelen, zoals pulmonale fibrose en pulmonale hypertensie, die de belangrijkste doodsoorzaak zijn door sarcoïdose .
- Neurosarcoïdose: dit type sarcoïdose is chronisch en beïnvloedt het centrale zenuwstelsel, inclusief de hersenen, het ruggenmerg en de oogzenuw. Neurosarcoïdose is betrokken bij ongeveer 5% tot 10% van alle gevallen. Zwakte van de gezichtsspieren aan één kant van het gezicht (Bell's verlamming) is een veel voorkomend symptoom van neurosarcoïdose. Deze aandoening kan ook leiden tot gezichtsvermogen en gehoorverlies .
- Musculoskeletale sarcoïdose: het komt zelden voor dat sarcoïdose het bewegingsapparaat aantast: het komt voor in ongeveer 10% tot 15% van de gevallen en kan leiden tot problemen met spieren, gewrichten en botten, wat leidt tot inflammatoire artritis, zwelling van de weke delen en botweefsel. verlies.
- Cutane sarcoïdose: de symptomen van dit type sarcoïdose, zoals papels en plagen, bootsen andere dermatologische aandoeningen na, waardoor het moeilijk is om een diagnose te stellen Sarcoïdose van de huid komt voor in 25% van alle gevallen van sarcoïdose.
- Niersarcoïdose: wanneer zich granulomen in de nieren vormen, kan dit in ernstige gevallen leiden tot nierdisfunctie en zelfs nierfalen. Dit type sarcoïdose kan ook de vorming van nierstenen veroorzaken die uit calcium bestaan. Renale sarcoïdose is goed voor maximaal 25% tot 30% van alle gevallen van sarcoïdose.
- Hepatische sarcoïdose: Hepatische sarcoïdose komt voor in de lever. Het komt voor in 70% van alle gevallen van sarcoïdose De lever kan vergroot worden en mensen met dit type sarcoïdose krijgen abnormale levertesten of cirrose.
- Sarcoïdose van de milt en het beenmerg: wanneer sarcoïdose de milt en het beenmerg aantast, kan dit leiden tot gezondheidsproblemen zoals bloedarmoede en leukopenie. Ongeveer 26% van alle gevallen van sarcoïdose zal de milt of het beenmerg aantasten.
Sarcoïdose Symptomen
De symptomen van sarcoïdose zullen verschillen, afhankelijk van waar zich in het lichaam granulomen hebben gevormd, maar alle vormen van de ziekte kunnen vergelijkbare symptomen vertonen. Soms zijn mensen met de aandoening asymptomatisch, waardoor sarcoïdose moeilijk te diagnosticeren is.
Algemene symptomen
De algemene symptomen van sarcoïdose zijn niet-specifiek en kunnen soms worden verward met die van andere aandoeningen. De meest voorkomende eerste symptomen van sarcoïdose zijn:
- Vermoeidheid
- Gezwollen lymfeklieren
- Gewichtsverlies
- Gewrichtspijn en zwelling
Cardiale symptomen
De belangrijkste symptomen van cardiale sarcoïdose zijn onder meer:
- Hartblok
- Pijn op de borst
- Vergroting van de rechterkant van het hart
- Cardiomyopathie
- Ritmestoornissen
- Hartkloppingen
- Duizelige spreuken
- Aritmieën
- Plotselinge dood
Oog symptomen
De grootste indicator van oculaire sarcoïdose is een ontsteking van het oog. Oculaire vorm van de ziekte kan de volgende symptomen vertonen:
- Wazig zicht
- Tranerige ogen
- Licht gevoeligheid
- Glaucoom
- Staar
- Blindheid
- Droge ogen
Long symptomen
De symptomen van pulmonale sarcoïdose zullen niet bij iedereen met de aandoening voorkomen en zullen in ernst variëren afhankelijk van de ernst van de ziekte. De meest voorkomende symptomen zijn:
- Kortademigheid die verergert door activiteit
- Aanhoudende droge hoest
- Pijn op de borst
- Piepende ademhaling
Andere symptomen die geen verband houden met de longen, maar kunnen optreden bij pulmonale sarcoïdose, zijn onder meer:
- Vermoeidheid
- Koorts
- Nacht zweet
- Gewrichts- en botpijn
- Huiduitslag, nieuwe knobbeltjes of pigmentveranderingen in het gezicht, de armen of de schenen
- Gewichtsverlies
- Gezwollen lymfeklieren
- Oogontsteking die gepaard gaat met pijn, branderig gevoel, wazig zien en gevoeligheid voor licht
Huidsymptomen
De huidsymptomen sarcoïdose zijn onder meer:
- Tedere of pijnlijke huid
- Roodachtige plekken of bultjes
- Zwelling en pijn in de gewrichten
- Paarse laesies op de wangen, lippen, neus en oren, bekend als Lupus pernio
- Plaquettes of pleisters zonder kleur
- Huidknobbeltjes
- Haaruitval
Oorzaken
Hoewel er geen bekende oorzaak is voor welke vorm van sarcoïdose dan ook, wordt aangenomen dat zowel genetica als omgevingsfactoren een rol spelen bij de ontwikkeling ervan. Er wordt gesuggereerd dat wanneer iemand wiens genen hen vatbaarder maken voor het ontwikkelen van sarcoïdose wordt blootgesteld aan een trigger, zoals een infectie of omgevingsverontreiniging, kan hun immuunsysteem overdreven reageren en de ontwikkeling van de ziekte in gang zetten.
Sommige studies hebben bij sommige patiënten met sarcoïdose in hogere mate antilichamen tegen menselijke eiwitten gevonden in vergelijking met andere met en zonder sarcoïdose. De cellen van sommige mensen met sarcoïdose vertonen ook een immuunrespons op sommige van hun eigen eiwitten, vergelijkbaar met auto-immuunziekten. De exacte rol van auto-immuniteit bij sarcoïdose is nog niet duidelijk en sarcoïdose wordt momenteel niet als een auto-immuunziekte beschouwd.
Een andere theorie suggereert dat sarcoïdose kan worden veroorzaakt door een bacteriële infectie. Het onderzoek achter deze theorie wees uit dat de meerderheid van de monsters genomen van mensen met de ziekte dePropionibacterium acnesbacteriën Virussen en chemicaliën kunnen de ziekte ook veroorzaken.
Risicofactoren
Bepaalde factoren kunnen leiden tot een hoger risico op het ontwikkelen van de ziekte, waaronder:
- Werken in beschimmelde of stoffige omgevingen
- Afro-Amerikaanse afkomst
- Vrouwelijk geslacht
- Familiegeschiedenis van sarcoïdose
- Leeftijd (tussen 20 en 40 jaar oud)
Diagnose
Uw arts zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en eventuele symptomen die u ervaart, met speciale aandacht besteden aan specifieke delen van het lichaam, waaronder het hart, de longen, de lymfeklieren en huidlaesies. Andere tests die een arts kan uitvoeren, zijn onder meer:
- Röntgenfoto's van de borst: om een beeld te krijgen van de aangetaste organen en te zien of en waar zich een granuloom heeft gevormd
- Bronchoscopie: het passeren van een buisje door de luchtpijp en in de luchtwegen van de longen. Deze test is bedoeld om te inspecteren en een biopsie te krijgen om infectie uit te sluiten
- CT-scan: voor een gedetailleerd overzicht van de longen en lymfeklieren
- Mediastinoscopie: er wordt een kleine incisie gemaakt aan de basis van de nek om een biopsie van de lymfeklieren te verkrijgen
- Leverfunctietests: een ademhalingstest die is ontworpen om te meten hoe efficiënt de longen zijn door de luchtstroom te controleren
- Andere soorten biopsieën: Weefselmonsters kunnen uit elk getroffen gebied worden genomen.
- Bloedonderzoek: om abnormale leverfunctie en niveaus van bloedeiwitten in het lichaam op te sporen. Een ACE-test (angiotensin-converting enzyme) meet de niveaus van het ACE-enzym, dat in grote hoeveelheden kan worden aangetroffen als er een granuloom in het lichaam aanwezig is
- Pulsoximetrie: om het zuurstofgehalte in het bloed te meten
- Elektrocardiogram (ECG): om de niveaus van elektrische activiteit in het hart te controleren en kan helpen bij het vaststellen van abnormale hartritmes
- PET-scan: gebruikt een radioactieve kleurstof die zich verzamelt rond gebieden met granulomen om ontstekingsgebieden te detecteren. Het wordt alleen gebruikt met andere tests, omdat het ook een ontsteking detecteert die door andere aandoeningen wordt veroorzaakt
- Galliumscanning: een ander type kleurstofscan met behulp van een andere radioactieve chemische stof die bekend staat als gallium-67. Het wordt in een ader geïnjecteerd en verzamelt zich in ontstoken lichaamsweefsel. De scan zal dan bepalen hoeveel weefsel is aangetast
- Gezuiverd eiwitderivaat: een huidtest die het meest wordt gebruikt om tuberculose te diagnosticeren. De resultaten zijn meestal negatief als sarcoïdose aanwezig is
- Spleetlamponderzoek: om te testen op oculaire sarcoïdose en omvat een diepere blik in het oog
Behandeling
Er is geen remedie voor sarcoïdose, maar de aandoening verdwijnt soms zonder medische tussenkomst. Voor degenen die behandeling nodig hebben, zal de ernst van de symptomen de doorslaggevende factor zijn in het type behandeling dat wordt gebruikt.
Medicijnen
Als een geval van sarcoïdose bijzonder ernstig is, zal waarschijnlijk medicatie worden voorgeschreven om de symptomen te bestrijden en de progressie van de ziekte te vertragen. Sommige medicijnen die worden gebruikt bij de behandeling van sarcoïdose zijn onder meer:
- Corticosteroïden of prednison: helpt het immuunsysteem te vertragen en vermindert zo ontstekingen
- Methotrexaat: onderdrukt het immuunsysteem
- Antimalariamiddelen: helpen bij huid- en gewrichtssymptomen
- TNF-remmers: helpen bij ontstekingen
- Corticotropine: helpt het lichaam natuurlijke steroïde hormonen te produceren
- NSAID's: helpen ontstekingen te verminderen en artritis symptomen te verlichten
Andere behandelingen
Afhankelijk van welk deel van het lichaam is aangetast, kunnen de behandelingen variëren. Enkele mogelijke behandelingen voor meer gevorderde stadia van sarcoïdose zijn:
- Fysieke revalidatie om de longfunctie te helpen herstellen en vermoeidheid te verminderen
- Fysiotherapie om spieren te helpen verbeteren en gewrichtsschade te vertragen
- Orgaantransplantatie als het aangetaste orgaan ernstig beschadigd is
- Oogzorg als de ogen zijn aangetast
Hoewel orgaantransplantatie een behandelingsoptie is, wordt het zelden gebruikt voor mensen met nier- of longfalen.
Prognose
De prognose voor mensen met sarcoïdose verschilt afhankelijk van de symptomen, de mate van schade aan het lichaam en het type sarcoïdose dat ze hebben. Voor velen vindt herstel meestal vanzelf plaats zonder medische tussenkomst. In ongeveer 60% van de gevallen verdwijnen de granulomen in een periode van twee tot vijf jaar en herstelt de patiënt.
In zeldzame gevallen kan de aandoening tot de dood leiden als het lichaam onherstelbaar wordt beschadigd, zoals ernstige littekens op de longen, hoewel dat slechts bij ongeveer 1% tot 8% van de gevallen van sarcoïdose voorkomt. is vereist, moet u uw arts raadplegen voor regelmatige controles om er zeker van te zijn dat het dienovereenkomstig wordt gecontroleerd en geen vooruitgang boekt.
Tekenen die extra voorzichtigheid en monitoring vereisen, zijn onder meer:
- Geleidelijk begin van de ontsteking die symptomen en orgaanbeschadiging veroorzaakt
- Granulomen die meerdere organen aantasten
- Oudere patiënten
- Patiënten van Afro-Amerikaanse afkomst
Omgaan
Sarcoïdose gaat gepaard met gezondheidsuitdagingen die moeilijk kunnen zijn om mee om te gaan. Als dat bij jou het geval is, kan een steungroep een grote hulp zijn bij het omgaan met de aandoening en de effecten die het op je leven heeft. De Foundation for Sarcoidosis Research heeft een online database die mensen met sarcoïdose kan helpen verbinden met een steungroep in hun omgeving.
De longhulplijn (1-800-LUNGUSA) van de American Lung Association wordt bemand door ervaren geregistreerde verpleegkundigen, ademtherapeuten en gecertificeerde specialisten op het gebied van tabaksbehandeling en kan alle vragen met betrekking tot de aandoening beantwoorden.
Het beheersen van een chronische aandoening zoals sarcoïdose kan fysiek en mentaal belastend zijn, dus zelfzorg is een belangrijk onderdeel van het omgaan met de ziekte. Mensen met sarcoïdose kunnen voor zichzelf zorgen door hun symptomen met hun dierbaren te bespreken. Ze kunnen ook creatieve uitlaatkleppen vinden voor hun stress, zoals schilderen en een dagboek bijhouden.
Een woord van Verywell
Als u sarcoïdose heeft en een behandeling of controle ondergaat, is het belangrijk om te onthouden dat u uw medicijnen en afspraken bijhoudt. De ernst van de ziekte en de progressie ervan kan worden vertraagd met de juiste behandeling.
Leven met een chronische ziekte is nooit gemakkelijk, maar het kan gemakkelijker worden gemaakt door bepaalde medische vereisten te volgen, zodat u een vol en gelukkig leven met sarcoïdose kunt leiden. Contact opnemen met anderen die dezelfde ervaringen delen, kan u ook helpen om met deze chronische aandoening om te gaan.
