Myasthenia gravis (MG) is een chronische neuromusculaire auto-immuunziekte die ervoor zorgt dat skeletspieren verzwakken, vooral na zware inspanning. De spieren in de oogleden en die aan de oogbol zijn gewoonlijk de eerste (en soms enige) spieren die worden aangetast bij myasthenia gravis. Andere spieren die zwak kunnen worden, zijn onder meer kaak-, ledematen- en zelfs ademhalingsspieren.
Er is geen remedie voor MG, maar er zijn enkele behandelingen beschikbaar die kunnen helpen om de symptomen ervan te verlichten. Hoewel myasthenia gravis op elke leeftijd kan worden vastgesteld - ook tijdens de kindertijd - wordt het het vaakst gezien bij vrouwen jonger dan 40 jaar en bij mannen ouder dan 60 jaar.
Jose Luis Pelaez / Getty Images
Algemene oorzaken
De oorzaak van MG is een auto-immuunreactie waarbij het immuunsysteem van het lichaam per ongeluk specifieke eiwitten in de spieren aanvalt.
Wanneer iemand MG heeft, vallen antilichamen - acetylcholinereceptor (AChR) -antilichamen genoemd - op een verkeerde manier de receptoren aan voor acetylcholine, een chemische boodschapper die door zenuwcellen wordt afgegeven om spiercontracties te stimuleren. Als gevolg van de interferentie met de overdracht van zenuw-naar-spier-signalering, ontwikkelt zich spierzwakte.
Een persoon met MG kan ook antilichamen hebben - spierspecifieke receptortyrosinekinase (MuSK) -antistoffen genoemd - die worden geproduceerd tegen eiwitten die zich op het oppervlak van het spiermembraan bevinden.
Oorzaken van immunodeficiëntie
De specifieke onderliggende oorzaak van de abnormale immuunrespons, die optreedt bij mensen met MG, is niet goed bekend.
Studies hebben echter een verband ontdekt tussen mensen met MG en afwijkingen in de vorm van vergroting van de thymusklier.
Volgens Harvard Health heeft bijna 80% van de mensen met MG duidelijke afwijkingen van de thymusklier.
Oorzaken van oculaire myasthenia gravis
Oculaire MG is een type MG waarbij de spieren betrokken zijn die de ogen en oogleden bewegen. Dit veroorzaakt:
- Dubbel zicht
- Moeilijkheden om de ogen te focussen
- Hangende oogleden
Heel goed / Alexandra Gordon
Bijna 15% van de mensen met MG heeft alleen oculaire MG gravis.
Als zich na verloop van tijd zwakte ontwikkelt in andere spieren in het lichaam, kan het type myasthenia gravis veranderen van oculaire myasthenia gravis naar gegeneraliseerde myasthenia gravis.
Oorzaken van voorbijgaande neonatale myasthenia gravis
Sommige pasgeborenen (met moeders met MG) ontwikkelen tijdelijk spierzwakte. Dit is een aandoening die voorbijgaande neonatale MG wordt genoemd.
De oorzaak van voorbijgaande neonatale myasthenia gravis is antiacetylcholinereceptorantistoffen die tijdens de zwangerschap via de placenta naar het ongeboren kind gaan.
Het duurt ongeveer twee maanden voordat de antilichamen van de moeder uit het systeem van de baby zijn verwijderd, waardoor de spierzwakte bij de baby afneemt.
Genetica
De meeste gevallen van MG hebben geen betrekking op een familiegeschiedenis van de ziekte; Er wordt aangenomen dat MG om onbekende redenen sporadisch voorkomt. Maar dat is niet altijd het geval. Bij 5% van degenen met myasthenia gravis is er een familielid met een soort auto-immuunziekte.
Ook wordt aangenomen dat genetica mogelijk een rol speelt bij het vatbaar maken van een persoon voor MG. Dit komt doordat wordt aangenomen dat specifieke antigenen - menselijke leukocytenantigenen genaamd - die genetisch bepaald zijn, het risico van een persoon op het krijgen van bepaalde soorten ziekten beïnvloeden.
Gewoonlijk ontwikkelen mensen met MG andere soorten auto-immuunziekten, waaronder schildklieraandoeningen en systemische (waarbij het hele lichaam betrokken is) lupus erythematosus.
Personen met MG hebben ook een verhoogde frequentie van bepaalde genetisch bepaalde menselijke leukocytenantigenen (HLA's), wat suggereert dat genetische aanleg een rol kan spelen bij de ontwikkeling van myasthenia gravis.
Genetische aanleg voor auto-immuunziekten
In tegenstelling tot veel andere soorten aandoeningen, wordt MG niet beschouwd als een ziekte die rechtstreeks wordt overgeërfd, maar er kan eerder een genetische aanleg zijn voor auto-immuunziekten.
Cardiovasculaire betrokkenheid
Naast de impact op het neuromusculaire systeem, heeft MG ook invloed op andere organen en systemen van het lichaam. Het is bekend dat de ziekte een hoge prevalentie van hartproblemen veroorzaakt bij 10% tot 15% van degenen met MG die ook een thymoom hebben.
Cardiovasculaire betrokkenheid kan zijn:
- Cardiomyopathie (vergroting van het hart)
- Hartfalen
- Hartritmestoornissen (een ritmestoornis van de hartslag)
- Coronaire hartklepziekte
Volgens een onderzoek uit 2014 is de hartspier een doelwit voor auto-immuunontsteking bij MG. Behalve dat thymoom een risicofactor vormt voor de betrokkenheid van de hartspier bij mensen met MG, kunnen ook andere factoren dit risico beïnvloeden, waaronder:
- Ouder worden
- De aanwezigheid van anti-Kv1-antilichamen
Risicofactoren voor levensstijl
Een Zweedse studie uit 2018 wees uit dat mensen met een laat optredende ziekte een ongunstiger patroon van levensstijlgerelateerde risicofactoren hadden, en een hoger percentage van:
- Roken
- Zwaarlijvigheid
- Fysieke activiteit
- Onvoldoende voeding (inclusief een lagere visconsumptie)
Algemene risicofactoren
Algemene risicofactoren waarvan is vastgesteld dat ze de kans vergroten dat iemand MG krijgt, zijn onder meer:
- Vrouw zijn tussen de 20 en 30 jaar
- Een man zijn tussen de 60 en 70 jaar
- Met specifieke genetische markers genaamd HLA-B8 of DR3
- Neonaten (pasgeboren baby's) met moeders die abnormale antilichamen hebben die tijdens de zwangerschap het lichaam van de baby zijn binnengekomen via de placenta
Preventiemaatregelen
Hoewel de oorzaken van MG onbekend zijn en niet kunnen worden veranderd, kunnen opflakkeringen onder controle worden gehouden door een aantal veranderingen in levensstijl door te voeren.
Als bij u de diagnose MG is gesteld, kunnen veel veranderingen in levensstijl opflakkeringen helpen voorkomen en de kans op verergering van de symptomen verminderen.Deze veranderingen in levensstijl zijn onder meer:
- Veel slaap krijgen
- Rustperiodes nemen als dat nodig is
- Vermijd vermoeiende of vermoeiende activiteiten
- Uit de extreme hitte en kou blijven
- Omgaan met emotionele stressoren
- Infecties vermijden waar mogelijk
- Werk samen met uw zorgverlener om medicijnen te vermijden die MG verergeren
Een woord van Verywell
Bij Verywell Health weten we dat gediagnosticeerd worden met een aandoening zoals MG geen kleine onderneming is. De aandoening is levenslang, maar vroege diagnose en interventie zijn de sleutels tot een effectieve behandeling van de ziekte op lange termijn.
Als u vermoedt dat u myasthenia gravis heeft, is het belangrijk om onmiddellijk uw zorgverlener te bellen.
