Lang QT-syndroom (LQTS) is een aandoening van het elektrische systeem van het hart die kan leiden tot een mogelijk fatale vorm van ventriculaire tachycardie die bekend staat alstorsades de pointes.
Piranka / Getty-afbeeldingen
LQTS kan een erfelijke aandoening zijn of worden verworven na de geboorte, maar er zijn aanwijzingen dat zelfs mensen met het verworven type LQTS een genetische aanleg hebben voor de aandoening.
Hoe dan ook, mensen met LQTS lopen risico op syncope (bewustzijnsverlies) en plotselinge dood, vaak op jonge leeftijd.
Overzicht
Mensen met LQTS hebben verlengde QT-intervallen op hun ECG's. Het QT-interval vertegenwoordigt herpolarisatie, of "herladen", van een hartcel. Nadat de elektrische impuls van het hart een hartcel stimuleert (waardoor deze gaat kloppen), moet het opladen plaatsvinden om de cel klaar te maken voor de volgende elektrische impuls. Het QT-interval (dat wordt gemeten vanaf het begin van het QRS-complex tot het einde van de T-golf op het ECG) is de totale tijd die nodig is om een hartcel te ontladen en vervolgens weer op te laden. In LQTS is het QT-interval verlengd. Afwijkingen in het QT-interval zijn verantwoordelijk voor de aritmieën die verband houden met LQTS.
Oorzaken
Aangeboren LQTS. Er zijn verschillende genen geïdentificeerd die het QT-interval beïnvloeden, dus er zijn verschillende varianten van LQTS. Sommige gezinnen hebben een zeer hoge incidentie van LQTS. Omdat zoveel genen het QT-interval kunnen beïnvloeden, zijn er veel variaties in LQTS geïdentificeerd. Sommige hiervan ("klassieke" LQTS) worden in verband gebracht met een hoge incidentie van gevaarlijke aritmieën en plotselinge dood, die vaak voorkomen bij meerdere gezinsleden. Andere vormen van aangeboren LQTS kunnen veel minder gevaarlijk zijn.
Verworven LQTS. Mensen met de verworven vorm van LQTS hebben normale basislijn-ECG's, inclusief normale QT-intervallen. Hun QT-intervallen kunnen echter worden verlengd en ze kunnen een risico lopen op gevaarlijke aritmieën, wanneer ze worden blootgesteld aan bepaalde medicijnen of wanneer ze bepaalde metabole of elektrolytafwijkingen ontwikkelen.
Een lange lijst met medicijnen die LQTS bij deze personen kunnen veroorzaken, zijn onder meer anti-aritmica, antibiotica (vooral erytromycine, claritromycine en azitromycine), verschillende medicijnen die worden gebruikt tegen misselijkheid en braken, en veel antidepressiva en antipsychotica.
Bovendien kunnen hypokaliëmie (laag kaliumgehalte in het bloed), hypomagnesiëmie (laag magnesiumgehalte in het bloed) en lever- of nierproblemen ook LQTS veroorzaken bij gevoelige mensen.
Veel experts zijn nu van mening dat veel (zo niet de meeste) mensen met verworven LQTS ook een onderliggende genetische aanleg voor LQTS hebben, die alleen zichtbaar wordt wanneer ze "gestrest" zijn met een "triggerende" medicatie of een elektrolyt- of stofwisselingsprobleem.
Prevalentie
Congenitale LQTS komt voor bij ongeveer één op de 2000 mensen. LQTS is een van de meest voorkomende oorzaken van plotselinge dood bij jonge mensen. De verworven varianten van LQTS komen veel vaker voor en treffen waarschijnlijk ongeveer 2 - 4% van de bevolking.
Symptomen
De symptomen van LQTS treden alleen op als de patiënt een episode van gevaarlijke ventriculaire tachycardie ontwikkelt, en de mate van symptomen hangt af van de tijdsduur dat de aritmie aanhoudt. Als het maar kort duurt, kan een paar seconden van extreme duizeligheid het enige symptoom zijn. Als het langer dan 10 seconden aanhoudt, treedt syncope op. En als het langer dan een paar minuten duurt, komt het slachtoffer meestal nooit bij bewustzijn.
Bij degenen met sommige varianten van LQTS worden episodes vaak veroorzaakt door plotselinge uitbarstingen van adrenaline; zoals kan voorkomen bij lichamelijke inspanning, bij hevige schrik of bij extreem boos worden.
Gelukkig ervaren de meeste mensen met LQTS-varianten nooit levensbedreigende symptomen.
Diagnose
Artsen moeten aan LQTS denken bij iedereen die syncope of hartstilstand heeft gehad, en bij familieleden van een persoon met bekende LQTS. Elke jongere met syncope die optreedt tijdens inspanning, of in een andere omstandigheid waarin waarschijnlijk een stijging van de adrenalinespiegel aanwezig was, zou LQTS specifiek moeten worden uitgesloten.
De diagnose LQTS wordt meestal gesteld door het observeren van een abnormaal verlengd QT-interval op het ECG. Soms is een loopbandtest nodig om de ECG-afwijkingen naar voren te brengen. Genetische tests voor LQTS en zijn varianten worden veel vaker gebruikt dan slechts een paar jaar geleden.
Behandelingen
Veel patiënten met openlijke LQTS worden behandeld met bètablokkers. Bètablokkers verminderen de adrenalinestoten die bij deze patiënten episodes van aritmieën veroorzaken. Deze medicijnen beschermen bij sommige patiënten tegen plotselinge hartstilstand (SCA) en verminderen bijwerkingen bij andere. Het is echter mogelijk dat bètablokkers de algehele incidentie van syncope en plotselinge dood bij alle patiënten met LQTS niet significant verminderen.
Het is vooral belangrijk voor mensen met LQTS en zijn varianten om de vele medicijnen te vermijden die een verlenging van het QT-interval veroorzaken. Bij deze mensen veroorzaken dergelijke medicijnen zeer waarschijnlijk episodes van ventriculaire tachycardie. Geneesmiddelen die het QT-interval verlengen, komen helaas veel voor. CredibleMeds houdt een bijgewerkte lijst bij van geneesmiddelen die vaak het QT-interval verlengen.
Voor veel mensen met LQTS is de implanteerbare defibrillator de beste behandeling. Dit apparaat moet worden gebruikt bij patiënten die een hartstilstand hebben overleefd, en waarschijnlijk bij patiënten die syncope hebben gehad als gevolg van LQTS, vooral als syncope optreedt terwijl ze al bètablokkers gebruiken.
Voor mensen die geen bètablokkers kunnen verdragen of die nog steeds voorvallen hebben tijdens de therapie, kan een linkerhart sympathische denervatiechirurgie worden uitgevoerd.
Een woord van Verywell
LQTS is een aandoening van het elektrische systeem van het hart die plotselinge, mogelijk levensbedreigende hartritmestoornissen kan veroorzaken. De klassieke vorm van LQTS wordt overgeërfd, maar zelfs de "verworven" varianten hebben meestal een onderliggende genetische component.
Fatale gevolgen met LQTS kunnen bijna altijd worden voorkomen, zolang degenen die risico lopen op gevaarlijke aritmieën, kunnen worden geïdentificeerd.
